本文作者：邹小玲 指导专家：广东省妇幼保健院小儿外科主任医师 乐盛麟
本文来源：广州互联网医院订阅号
小编碎碎念：
胆总管囊肿，听起来是个很陌生的医学名词，但是却是一种发病率（亚洲）高达1/1000-1/5000的先天性疾病。这种病在各年龄阶段均可见到，但囊肿型大多见于2岁以下的儿童。然而，广东省妇幼保健院小儿外科主任乐盛麟指出，如果能在胎儿期尽早地诊断，排除其他严重疾病，积极治疗将大大降低风险，提高生活质量。乐主任提醒，临床上发现一些宝宝因为没有及早确诊治疗，最后发现是胆道闭锁、Caroli’s病，可能耽误肝移植，甚至危及生命，所以各位孕妈、新妈妈都要格外注意哦！
胆总管是肝脏和肠之间的管道。
胆总管扩张，一般表现为囊性肿物，就称为胆总管囊肿（胆管扩张症）。
腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状。这种病在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人，发病率约在1/1000至1/5000之间。
胎儿为什么会发生胆总管囊肿？
目前认为胆总管囊肿为胚胎性疾病，如果胆总管先天性狭窄或堵塞，胆总管在胎儿13-16周的时候开始排泄胆汁，胆汁无法顺利流向下端的肠道，胆总管就会扩张形成囊肿。
2、确诊很重要：最早胎儿15-20周就可发现因为我们是妇产医院，产前诊断更发达，发现的病例多，我们近几年时间内已经做了近百例治疗了。
胎儿胆管在胚胎4周开始发育，5周已经形成，约在孕8周时肝内胆小管形成，但直到13-16周胆管才与肠管相通，此时胆汁才开始分泌并排泄至肠道。如果胆总管有狭窄或堵塞，胆总管扩张形成囊肿，那么最早在胎儿15-20周就可以发现胆总管囊肿。
目前通过孕期胎儿产前三维B超可以初步确定。
现在的“产前筛查”是排除6大先天性致死性疾病，而胆总管囊肿属于产前诊断，就是说查出结构畸形但是可能可以治疗的。所以如果是一些基层医院可能只能做产前筛查，去有产前诊断中心的三级医院可能更保险。
所以，有开展三维彩超、产前诊断的医院均可查，如果在有开展小儿外科的医疗单位就更好，这样有利于疾病的准确诊断和治疗。
彩超发现胎儿疑似有胆总管囊肿怎么办？
首先要确诊。发现腹腔有囊肿，第一步要确定它与肝脏的关系，第二步要确定是哪一种疾病，比如是肝内还是肝外的胆管扩张？要注意与肠系膜囊肿、肾囊肿、囊性畸胎瘤等进行鉴别，但主要是和胆总管闭锁型胆道闭锁的鉴别，因为后者B超表现与胆总管囊肿几乎一致，而预后极差。
3、鉴别更关键：如果是胆道闭锁，需要肝移植在确诊过程中，很重要的一项就是鉴别胎儿胆总管囊肿和胆道闭锁，那它们之间究竟有什么区别？
胆总管囊肿VS胆道闭锁
超声下胆总管囊肿的胆囊可清楚显示，胆道闭锁的胆囊显示不清或未见；
胆总管囊肿可随着孕期逐渐增大，胆道闭锁则无明显增大；
生后胆总管囊肿黄疸多数不明显，黄疸呈波动性，时重时轻；胆道闭锁黄疸早期发生，进行性加重，肝功能受损重。
胆总管囊肿与胆道闭锁的预后不同，这是最关键的区别：
胆总管囊肿是因为胆总管远端狭窄或胰胆管合流异常引起，重建胆道可完全治愈。而胆道闭锁由于肝内胆管发育畸形或闭锁，肝内外胆道胆汁排泄中断，胆道重建仅仅只能引流极少胆汁，延缓肝硬化进程，最终必须行肝移植手术。
4、治疗胆总管囊肿：微创手术优势明显为首选目前对于胆总管囊肿的治疗只有手术才能根治，手术方式有两种：一、传统的开腹行囊肿切除、胆道重建术；二、完全腹腔镜囊肿切除、胆道重建术（即微创手术）。
腹腔镜微创手术因为解剖精细准确、手术创伤小、对其他脏器影响小、出血量少、术后恢复快、并发症极少、伤口隐蔽美观，所以是首选最佳方案。
5、时机要尽早：宝宝多大做手术最好？大一点行不？目前胆总管囊肿手术是一个技术非常成熟、效果非常理想、术后完全康复的治疗方法。
一般出生后3个月内微创手术治疗，因为胆汁淤积会损伤肝细胞，引起肝纤维化，进一步会导致肝硬化。若宝宝囊肿逐渐长大的趋势，有频发的腹痛、黄疸、大便颜色变浅、肝功能损害等更应该尽早手术。
数据显示有三分之一的小孩子会有肝纤维化，10%的小孩会有不同程度肝硬化。拖太久，可能会出现反复腹痛、胰腺炎、胆囊炎，胆石症、黄疸、不可逆性肝功能损害，囊肿逐渐增大可致破裂穿孔引起胆汁性腹膜炎，严重时危及生命，少数患者甚至发生癌变。
乐主任特别提醒：就算囊肿没有长大、症状没有恶化也建议尽早手术，并不是因为早期治疗多难，而主要是为了及早发现其他严重的疾病。万一发现像胆道闭锁、Caroli’s病（先天性肝内胆管扩张症，较少见）等，必须得马上处理，甚至得换肝，那样的话时间就是生命。
有一个病例，怀孕时候囊肿有长大，出生后没有长大，肝功能也还可以，结果还发现是一例Caroli’s病。还有一个病例，以为是胆总管囊肿，结果找到我时发现是胆道闭锁。
虽然胆道闭锁结果都是要换肝，但要求在2个月左右做葛西手术。这时候肝脏损伤没有那么严重，葛西手术是一种姑息性手术，只能部分缓解病情而不能根治，且只对于一小部分胆道闭锁的孩子有效果。葛西手术可以延长自体肝生成时间，为下一步肝移植做准备。如果超过3个月不治疗，会出现不可逆的肝硬化，就很难救治了。
所以，能早点就早点，不要以为孩子大一点更好。
另外，手术后要如何注意观察小孩有没有因梗阻导致的腹痛、黄疸、反酸呕吐；有没有因为发炎导致的发烧等，如果有以上症状要到医院就医。
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专家简介
乐盛麟
广东省妇幼保健院小儿外科主任。2016、2017年度岭南名医，2017年度首届南粤好医生暨第三届羊城好医生。中华医学会小儿外科肝胆学组全国委员、广东省健康管理学会小儿外科分会主任委员、广东省医学会小儿外科学分会副主任委员、广东省医师协会小儿外科分会副主任委员、广东省妇幼保健协会小儿外科专业委员会副主任委员。从事小儿外科临床工作近30年，对胎儿期胆总管囊肿、腹腔肿瘤、巨结肠的微创治疗积累了丰富的临床经验。专注于小儿肝胆外科疾病，潜心于胎儿期肝胆疾病的临床和研究。
