张大爷是个独居老人，自从10多年前老伴去世后就一直鳏居。近来，张大爷发觉自己稍一活动就咳嗽不止、呼吸困难。一开始，张大爷并不当回事儿，认为人老了身体越来越差了，但儿子一直担心张大爷身体，多次劝说才把他拉到医院来就诊。经过医生详细地问诊、检查，结合影像生化数据结果，医生确诊张大爷患了一种叫“特发性肺纤维化”的疾病，情况很不乐观，须紧急住院接受治疗。
什么是特发性肺纤维化
特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。患有这种严重致命性肺部疾病的患者（即IPF患者），其肺泡和血管间的组织间距增厚变硬、缺乏弹性，如同皮革般坚韧，并伴有很多永久性疤痕，故被称为“皮革肺”或“丝瓜肺”。由于肺脏无法像健康人一样扩展自如，因此氧气很难进入体内，致使患者缺氧，出现呼吸困难等症状，最终引发呼吸衰竭而死亡。
IPF竟比癌症还凶险
实际上，IPF的致死率是高于癌症的。一方面，由于大多数IPF患者在早期没有任何征兆，随着病情进展，肺功能逐渐恶化，症状才会像张大爷那样显现出来，很多患者都是等到出现了活动后气促、呼吸困难等情况才会来医院就诊，但这时候病情基本已进入中晚期，治疗难度大大增加。另一方面，由于IPF发病人数较少，病因尚不明确，临床医生的经验有限，因此很多患者常被误诊为慢阻肺、哮喘等病。疾病识别率低，早期症状不明显、确诊时间晚、误诊率高，都导致了 IPF患者的生存率比大多数肺癌患者还低，故又被称为“不是癌症的癌症”。
IPF早期症状并不明显或十分轻微，随着疾病发展，才会渐渐出现干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状。目前，IPF病因尚不明确，但吸烟、空气污染、接触金属粉尘、病毒感染、胃食管反流和遗传等，都被公认为是诱导特发性肺纤维化发病的危险因素。
出现危险信号，须及时就医
由于疾病识别率低，误诊、漏诊现象普遍，2016年，我国新发布了《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（以下简称《共识》），进一步规范了IPF的诊断方法和标准。《共识》指出，IPF的发病年龄多在中年及以上，男性多于女性，起病隐匿。超半数的患者可见杵状指，终末期会出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等征象。胸部高分辨率CT（HRCT）是诊断IPF的关键和必要手段，它可以清晰的显示IPF患者肺部如同蜘蛛网一样的小蜂窝影。
最后提醒大家，抽烟、长期接触粉尘等污染的人群，有IPF家族史者，以及IPF高危人群，应当从40岁起养成检查肺功能的习惯，并做好戒烟和职业防护。如果经常出现咳嗽、咳痰、运动或静止时气喘不止、杵状指等症状，必须尽早到医院做胸部高分辨率CT，以排查特发性肺纤维化。
文/广东省工人医院 许珊珊
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