导语：2017 IMF患教会于5月14日在北京朝阳医院成功举办。本届患教会的具体教育内容，拟作为系列分为四期推出。本期为系列的第一期，关于多发性骨髓瘤病因、SMM、淀粉样变和普通治疗。下一期将介绍骨髓瘤移植相关的问题。
内容由菅原、周慧星、张之尧整理，在此深表感谢！
1、骨髓瘤病因研究有什么进展吗？
Harousseau：骨髓瘤的病因是多因素的、复杂的，目前的研究还没有明确的定论。所有MM患者发病前都会经历意义未明的丙种球蛋白血症，即我们常说的MGUS。由于MGUS没有任何临床症状，所以通常不容易早期检测发现。部分MGUS患者不会转变为多发性骨髓瘤，但是部分MGUS患者会逐渐演变为冒烟型骨髓瘤（SMM，即无症状的多发性骨髓瘤），再进展为活动性多发性骨髓瘤。但是现在还没有任何方法避免或阻止MGUS—SMM—MM过程的演变。
2、冒烟型骨髓瘤有什么症状？是否需要治疗？
Dimouplous：没有骨损害，贫血，肾功能损害和高钙血症，SMM患者不需要治疗。但是如果患者M蛋白持续升高，患者需要密切随访（监测MRI、游离轻链，骨髓浆细胞），尽早发现可能进展为活动新骨髓瘤的指征后及时接受抗骨髓瘤治疗。如果血清游离轻链比值超过100，患者可考虑进展为活动性骨髓瘤，需要接受治疗，同时需要评价骨损害，和骨髓受累情况。首选硼替佐米为主的方案治疗。
3、刚果红染色是否能确定是淀粉样变性？
Dimouplous：刚果红染色阳性提示患者存在淀粉样变性。但是，由于引起淀粉样变性的原因也有很多，单纯刚果红染色阳性对多发性骨髓瘤患者而言，不能明确淀粉样变性是由骨髓瘤相关的轻链型淀粉样变性（系统性淀粉样变性）。其他原因导致的淀粉样变性，刚果红染色也为阳性，因此需要进一步明确淀粉样变性的原因。
4、为什么骨髓瘤患者淀粉样变性会累及肾脏？
Dimouplous：骨髓瘤患者骨髓中存在克隆性浆细胞，分泌大量轻链，是导致肾脏淀粉样变性的主要原因（主要为λ轻链）。轻链在肾脏沉积，结构发生纤维样改变，导致肾脏淀粉样变性，导致肾功能异常。如果骨髓瘤患者轻链水平高，合并肾功能不全，并且肾脏活检刚果红染色为阳性，那么该患者可考虑合并肾脏淀粉样变性，需要接受抗骨髓瘤治疗。
5、治疗后应几个疗程评价疗效？是否每个患者都需要完成（硼替佐米）九疗程化疗？
Harousseau：对于适合移植的年轻患者，以采用诱导治疗-自体移植-维持治疗这一标准方案为主，治疗方案的选择并不依赖于疗效。而对于老年患者，治疗持续时间则是一个重要问题。
Nooka：对于年轻患者，由于后续要接受移植，诱导治疗4疗程即可。而对于老年患者，因无法接受移植，则需要更多疗程的化疗来达到治疗目标。总体来说，老年患者的总体化疗疗程数要达到8-9个疗程。硼替佐米长期治疗的最主要副作用是周围神经炎。为减低周围神经炎的发生，对于老年患者可采用万珂每周一次给药、每月一疗程的治疗方案。
6、九疗程化疗结束后，后续用药方面需要注意哪些，如何更好地避免复发？
Nooka：九疗程硼替佐米结束后，对于耐受性较好的患者，可以采用每两周一次硼替佐米的方案进行维持治疗。而对于周围神经炎较明显而无法继续耐受硼替佐米治疗的患者，若疾病已达到稳定控制，也可停药观察。
