肝硬化
顾名思义就是肝脏变小变硬了
大量肝细胞坏死、假小叶形成后
正常的工作的肝细胞少了
肝功能将会减退……
肝纤维化,假小叶压迫血管、肝血窦
门静脉的血液回流将会受阻
门静脉压力将会升高……
那么导致肝硬化的原因有哪些呢?
肝硬化的病因
我国肝硬化的最常见的病因:病毒性肝炎
主要是慢性的乙肝和丙肝
甲肝和戊肝是急性肝炎,一般不会肝硬化
此外还有一些病因,大家了解即可
酒精(国外主要病因)、胆汁淤积、肝脏淤血
化学毒物、血吸虫、肝豆状核变性(铜代谢障碍)
医考之声—考点提醒
我国肝硬化的最常见的病因:
病毒性肝炎
发病机制:
肝脏在炎症等损害因素作用下
肝细胞反复的坏死、再生
久而久之,就失去正常的肝小叶结构
就变成了一个无规则的结节
炎症也会激活星状细胞合成大量胶原纤维
增生的肝脏纤维包裹再生结节和正常肝小叶
于是乎形成了
肝硬化的特异性标志:假小叶
(看到假小叶就要想到肝硬化)
假小叶可以压迫肝内的血管、血窦等因素
于是乎造成门静脉血液进入肝内受阻
于是乎形成了门静脉高压
医考之声—考点提醒
肝硬化的特异性标志:假小叶形成
肝脏外观:
早期可以正常/稍大
晚期肝脏明显缩小、变硬、重量减轻
临床表现
肝硬化是一个由轻变重慢性的过程
他的临床表现分为代偿期表现和失代偿表现
代偿期临床表现
早期表现缺乏特异性
食欲减退+肝功能正常或轻度异常+脾脏可以肿大
(脾肿大是最早出现的表现)
这时候做肝脏已经有了肝硬化
门脉高压导致脾静脉回流障碍而出现肿大
但是肝脏的功能尚能满足人体需要
所以在一般情况下没有什么症状
在劳累等状态下可以出现乏力、食欲减退等
失代偿期:
有肝功能减退和门静脉高压两大主要症状
一、肝功能减退的临床表现
(因肝细胞变性坏死)
六大临床表现:初夜治黄白小姐
初(出血贫血),夜(夜盲),治(蜘蛛痣)
黄(黄疸)姑娘,白(低白蛋白),小姐(雌激素)多
① 出血:
肝细胞大量坏死
肝脏合成凝血因子合成不足(主要因素)
(II、VII、IX、X因子)
血小板异常
门静脉回流障碍,导致脾大、脾功能亢进
脾能吞噬血小板,脾大胃口更大了
吃掉了更多的血小板,于是乎血小板就低了
容易发生出血
(肿大的脾脏,看过这么大的吗?)
② 贫血
营养不良 脾功能亢进
营养不良:门脉高压→胃肠淤血→吸收障碍
(消瘦、乏力、精神不振、贫血)
脾功能亢进:门脉高压→脾功能亢进→
红细胞破坏多(贫血)
③ 夜盲症
肝脏中有一种贮脂细胞
维生素A的80%贮存在贮脂细胞
肝硬化时,贮脂细胞内的维生素A也不易释放
维生素A缺乏可以导致夜盲症
④ 黄疸
肝细胞坏死、毛细胆管结构破坏
大量肝细胞进行性坏死
肝细胞内的胆红素释放入血
此外肝硬化破坏了毛细胆管的结构
胆红素排出受阻,反流入血所致
⑤ 蜘蛛痣
肝功能减退后
肝对雌激素及醛固酮灭活减少
雌激素多→刺激毛细血管扩张
出现蜘蛛痣和肝掌
注意
蜘蛛痣一般出现在上腔静脉引流区域
头面部,胸部等上身区域
(蜘蛛痣,小动脉及其分支扩张而形成,
用棉签压迫中心点时,可使整个血管痣消失)
肝掌
发生机制同蜘蛛痣,在手掌大鱼际
小鱼际和指端腹测部位有红斑
雄激素反馈性减少
雌激素增加可通过反馈作用抑制下丘脑-垂体-性腺轴
导致促肾上腺皮质激素分泌减少,雄激素分泌减少
而引起男性女性化的疾病
表现男性有性欲减退、睾丸萎缩、乳房发育
醛固酮增多
醛固酮灭活减少,体内的醛固酮就增加
醛固酮的作用是保水保钠排钾
促进腹水形成(腹水主要因素是门脉高压)
⑥ 低白蛋白血症
白蛋白几乎均由肝脏实质细胞合成
肝硬化以后,肝细胞大量坏死减少
所以白蛋白合成也就少了
二、门脉高压临床表现
主要因为纤维增生压迫肝血窦和血管所致
三大临床表现:大水城
大(脾肿大),水(腹水)
城(侧支循环的形成)
我们先来看看主角-门静脉
这张图必须看懂,才能更好理解后面的
一、 脾肿大
门脉高压最先出现的体征
(失代偿和代偿期都是最早出现)
门静脉20%的血流来自脾的血液
门静脉高压,脾脏静脉回流受阻
脾脏的质地疏松,被膜较薄容易被高压撑大
还有脾脏离得最近,压力也最大
脾大以后功能就亢进(脾亢)
就会把血小板、白细胞、红细胞吃了
造成三系减少
二、 腹水
是肝硬化失代偿期最突出的表现
出现移动性浊音,腹水致少要 1000ml
(记忆:迁移)
形成原因:
鸭蛋零分
鸭(压):门静脉压力增高
蛋(低蛋白血症):白蛋白减少,胶体压下降
零(淋):淋巴生成增加
分:醛固酮灭活减少,继发性增多
① 门静脉高压
(腹水形成最主要的原因)
门静脉高压,肠系膜上、下静脉压力增高
这样组织液回流就障碍,从而漏入腹腔
② 低蛋白血症
白蛋白低于 30g/L的时候
血浆的胶体渗透压显著降低
血浆胶体渗透压相当于血管内的海绵,有吸水性
胶体压降低,毛细血管的水份就漏入腹腔
③ 肝淋巴液生成过多
肝血窦受压后压力增高
这样肝淋巴液生成就多了
然后从肝包膜表面漏入腹腔
④ 继发性醛固酮增多
醛固酮作用是保水保钠排钾
醛固酮多了,体内水就多了
腹水性质
肝硬化腹水是漏出液
肝硬化合并自发性腹膜炎渗漏之间
炎性渗出嘛,有炎症才有渗出
一般发腹膜炎的腹水是渗出液啊
为什么肝硬化发生的自发性腹膜炎是两者之间?
其实,本来也是渗出液
只是肝硬化大量腹水,把渗出液稀释了
所以白细胞、蛋白量等指标都下降了
三、侧支循环的建立和开放
是肝硬化失代偿期最特异(最有价值)的表现
门静脉血液流不过去,这么多水怎么办
开放四条泄洪的通路
四条通路是:上下前后
上:食管与胃底静脉曲张
下:痔静脉扩张
前:腹壁静脉曲张
后:腹膜后静脉
①食管与胃底静脉曲张
(肝硬化门脉高压最常见并发症)
食管粘膜下静脉充盈,把食管粘膜顶出来了
所以食管粘膜表现为皱襞增粗、扭曲
X线钡餐可以看到蚯蚓状、串珠状充盈缺损
看图
(上图X线钡餐像不像一颗颗黑色的串珠呢)
静脉里面淤积大量血液,把血管撑得很大
在正常情况下静脉血管呈墨绿色
如果血管壁撑得很薄,血管又比较表浅
就可以看到血液的暗红色
这就是传说中的“红色征”,是即将破裂表现
看图
② 痔静脉扩张
肠系膜下静脉回流受阻,
他所属的直肠上静脉与髂内静脉
形成侧枝吻合,痔静脉就扩张了
扩张后血管壁撑得很薄
大便通过的时候把他挂破出血了
所以这类病人要保持大便通畅,不能用力排便
③ 腹壁静脉曲张
大家还记得正常的腹壁静脉血流方向吗
看图
正常的腹壁浅静脉的血流量很少
如果门静脉高压后,脐静脉血流穿过脐
大量血液流向了腹壁浅静脉
以脐为中心向四周呈放射状曲张
就是我们常说的“水母头”状
看图
④ 腹膜后静脉曲张
门脉高压,肠系膜上下静脉回流受阻
血液通过腹膜后的静脉丛进入下腔静脉
大量血液涌入腹膜后静脉丛,所以曲张了
肝硬化失代偿期并发症
记忆:脑电感出肝胆脾肺肾
脑:肝性脑病,电:电解质紊乱
感:感染 ,肝:肝癌 ,胆:胆石症
脾:脾静脉、门静脉栓塞
肺:肝肺综合征,肾:肝肾综合征
① 肝性脑病
肝性脑病是肝硬化失代偿期最严重并发症
也是肝硬化病人最常见死亡原因
肝功能障碍时,有毒物质代谢障碍
从而导致中枢神经系统功能紊乱
这个后面会专门讲到的
② 电解质平衡紊乱
病人有腹水,电解质大量进入腹水中
加上这时候胃肠淤血,水电解质摄入不足
在治疗腹水的时候,使用利尿剂、放腹水
都可以造成电解质的丢失过多
出现低钾、低氯、代谢性碱中毒
③感染
脾大、脾功能亢进,导致白细胞减少
肝脏是T细胞在胸腺以外的重要成熟场所
这两种原因导致机体免疫力下降
此外门静脉高压,肠道淤血,
肠道细菌容易进入血液甚至腹腔
自发性腹膜炎
不是腹腔内的器官感染、穿孔引起的腹膜炎
叫做自发性腹膜炎
主要因素是肠淤血后细菌透过肠壁感染腹腔
所以常见细菌是革兰阴性杆菌,如大肠杆菌
此外还有肺部感染的细菌通过血行播散
泌尿生殖道上行感染等。
表现为腹水量持续不减,甚至迅速增加伴发热
腹水介于渗出与漏出液之间
李凡它试验阳性 白细胞500以上
此外还有
胆道感染,出现发热和黄疸
肺部、肠道感染表现为发热、咳嗽 、腹泻等
④出血
这是肝硬化失代偿期最常见并发症
主要是食管胃底静脉曲张破裂出血
此外门脉高压导致食管胃粘膜血液回流障碍
从而出现胃粘膜糜烂、甚至溃疡出血。
⑤肝癌
短期内出现肝脏迅速增大,持续性肝区疼痛
大家还记得乙肝三部曲吗
乙肝-肝硬化-肝癌
肝硬化患者每年约有3%-6%发展为肝癌
⑥胆石症
胆管粘膜充血、坏死脱落,成为结石的核心
汁酸减少,对胆固醇溶解减少
胆固醇包裹脱落坏死的胆管上皮细胞
雌激素灭活减少,抑制胆囊收缩
胆囊排空障碍,结石容易形成
⑦脾静脉、门静脉栓塞
其实整个门静脉系统都可以发生
肠系膜上下静脉栓塞的话
肠道严重淤血、坏死、甚至肠管穿孔
表现为中重度的腹胀、顽固性腹水
如果穿孔的话,表现为突发剧烈腹痛
⑧肝肾综合征
血液大量淤积在门静脉系统内
导致肾脏血流不足
加上肝脏对血管活性物质灭活减少
导致全身血管舒张而血肾血流更少
这样就会出现肾功能衰竭
表现为少尿、无尿、肌酐升高
⑨ 肝肺综合征
肝脏对扩血管物质灭活减少
外周血管阻力下降,从而使心排出量增加
这就是所谓的高动力循环,使血液快速通过肺动脉
通气血流比严重失调,氧合障碍
此外扩血管物质导致血毛细血管的扩张
氧气难以与血管中心的红细胞氧合
这样就导致了患者的缺氧、呼吸困难、发绀等
医考之声—考点提醒
最常见并发症:上消化道出血
最严重并发症:肝性脑病
肝肺综合征:肝硬化+呼吸困难
肝肾综合征:肝硬化+少尿/无尿+肌酐增高
诊断
肝硬化诊断首选:B超
确诊:肝穿刺活检,有假小叶形成
肝脏纤维组织增生的指标:
血清Ⅲ型前胶原肽、透明质酸、板层素浓度明显增高
治疗:
①一般治疗
肝硬化饮食:优质高蛋白饮食
如果有肝性脑病:
急性期禁蛋白饮食,慢性首选植物蛋白
② 抗病毒治疗
我国肝硬化首要病因是乙肝和丙肝
乙肝患者,只要HBV-DNA阳性
都应该抗病毒治疗,可以延缓疾病进展
恩替卡韦、阿德福韦、拉米夫定等
丙肝患者,使用利巴韦林+干扰素
注意:失代偿期患者不宜使用干扰素
③腹水治疗
a、应该限制水钠的摄入:
盐每天少于2克,水入量小于1000ml
b、利尿:
首选螺内酯,无效时可加用呋塞米
无水肿者每天体重减轻0.3-0.5kg
每天体重减轻0.8-1.0kg
利尿剂速度过快可诱发肝性脑病和肝肾综合征
c、输白蛋白:
提高血浆胶体压,减轻腹水
d、腹穿抽腹水:
首次不超过1000ml
以后每次不超过4000-6000ml
④肝移植:
为肝硬化失代偿期最佳治疗方法
因为肝硬化不可逆啊
上消化道出血治疗在门脉高压章节讲
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