近日，徐医附院儿科医院肾脏风湿免疫科成功救治了一例慢性肾炎急性肾衰竭发作的极其危重患儿。目前该患儿经过了二十余天的治疗，病情基本平稳，但患儿被确诊为慢性肾功能衰竭，需要依靠长期血液净化治疗维持生命。
该患儿20天前因“面黄、乏力、无尿一周”于2017年8月2日晚来就诊。当时患儿当地血生化示肌酐、尿素氮即显著升高，入我科后紧急化验生化示肌酐，尿素氮，血钾，血常规、肾小球率过滤等，化验结果显示血肌酐2552umol/L(正常范围：44-133umol/L),尿素氮63.95mmol/L(正常范围：3.2-7.1mmol/L)，血钾7.38mmol/L(正常范围：3.6-5.0mmol/L)，血钙1.14mmol/L(正常范围：2.10-2.55mmol/L)，肾小球率过滤仅2.36ml/min(正常范围：>90mL/min)，血色素58g/L(正常范围：130-175g/L)，同时患儿存在重度高血压、无尿（总尿量仅10ml左右/天），患儿化验指标多项临危急值，病情极其危重，考虑患儿存在随时死亡的可能，当晚立即联系我院血液净化中心予外周静脉穿刺行紧急血液透析3小时，次晨肌酐降至1500umol/L,，尿素氮降至45mmol/L，血钾降至5.0mmol/L，血钙上升至1.45mmol/L，1天后患儿基本渡过了危险期，第二日下午我科给予患儿颈静脉置管，经过连续几日血液透析，并给于输红细胞、降血压、补充促红素等治疗，患儿目前病情平稳。患儿虽然此次为急性起病，且追问病史，仅近期有乏力现象，并无其它表现，但经过入院后系列检查，明确诊断为慢性肾炎急性发作，肾脏血供极差，肾脏缩小，而且已经进入终末期肾病尿毒症期。
尽管经过了十二届慢性肾脏病世界主题日，但目前全球尚未有关注儿童慢性肾脏病的主题日。慢性肾衰竭在儿童虽然发病率不高，但随着近年来疾病谱的变化，慢性肾脏病（CKD）已经呈现流行趋势。多种CKD有临床表现者仅为“冰山的一角”，隐匿的轻微型CKD在一般人群中异常高，即便某些慢性肾脏病在儿童时期未出现症状，实质上也已在儿童时期潜隐进行，至成年后才出现症状，故有学者称其为“沉默的杀手”。从狭义范围来讲，儿童慢性肾炎发病率确实明显低于成人。然而儿童的原发疾病中相当一部分可慢性进展，最终发展至终末期肾病。从儿童各种肾脏疾病的转归来说，儿童肾脏病慢性进展至成人不可忽视！
流行病学资料显示，成人晚期CKD患病率在上升，而儿童晚期肾脏病的发病率相对比较稳定。那么，儿科医生是否也应该关注CKD和终末期肾病（ESRD）呢？其实，很多儿童时期的肾脏疾病发展至慢性肾衰竭不是在儿童时期, 而是在成人阶段。当我们面临某个成人或儿童ESRD时，应该想到它是否为最初肾脏受损后发展的最终结果；而这个最初的肾损伤很可能就源自儿童时期或更早。目前对CKD的治疗尚未取得满意疗效，很大程度上是由于对儿童CKD的防治重视不够。因此，防治CKD须从儿童期开始。
儿童CKD的病因与成人并不相同。小儿及青春期CKD的病因主要包括：
(1)遗传性肾脏病；
(2)围产期低氧或某些引起肾缺血、栓塞；
(3)肾发育异常及不全，这部分患儿门诊居多，往往家长重视程度不够，以至于长期来随访者少见；
(4)梗阻性泌尿系疾病，该类疾病更多就诊于泌尿外科；
(5)返流伴反复泌尿系感染、肾脏有瘢痕，这部分患儿在门诊发热病人中所占比例并不少见，尤其是小婴儿发热，全身症状重而局部症状轻，多以上呼吸道感染诊治，难以引起家长甚至医生的注意；
(6)急性肾炎或肾病综合征；
(7)溶血尿毒综合征；
(8)过敏性紫癜——该病近年来发病显著上升；
(9)系统性红斑狼疮。在西方发达国家，儿童CKD的基础疾病几乎一半是先天性肾脏疾病，如肾发育不全、梗阻性尿路发育不良；
(10)其他常见的基础疾病，如局灶节段性肾小球硬化、溶血尿毒综合征、免疫复合物病、遗传性肾小球疾病(如Alport综合征)、儿童糖尿病继发的成人期CKD(早期糖尿病肾病的病变在儿童期就可出现CKD)。
另外，很多类型的肾小球肾炎虽然急性起病，但呈慢性过程。对这些肾小球肾炎的早期发现和治疗，即使对很轻微蛋白尿的处理都可能起到预防炎症和肾损伤进展的作用，甚至可能逆转或治愈肾小球炎症。如狼疮性肾炎，既往认为有些轻微蛋白尿患儿在儿童期对肾功能影响很少，甚至5年和10年随访仅有轻微蛋白尿，认为这部分患儿的肾脏预后较好。现在发现，轻微蛋白尿的系统性红斑狼疮患儿预后并不都好，疾病发展可以很缓慢，但到10年或20年后，至成人期则发展为明显的肾功能损害。蛋白尿与慢性肾损害的发展有关，即使在早期蛋白尿轻微，也要关注患儿蛋白尿问题。IgA肾病是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。以往认为该病预后良好，但是随着对该病发病机制、病理、临床、治疗和预后研究的深入。现已明确IgA肾病呈进展性，15%-40%患者最终进展为终末期肾病。表现为单纯性镜下血尿的薄基底膜肾病预后良好。其实，薄基底膜肾病也属于CKD范畴。对薄基底膜肾病还不能全部称为良性疾病，对该病遗传学、分子生物学研究发现，存在基底膜胶原成分的某些基因变化，长期预后还需要观察，必需密切随访，至少每年1次常规随访。即使在儿童时期一直正常，至16岁后也应继续随访。如果有蛋白尿出现，则需进一步处理。对于急性肾损伤（AKI）后肾功能恢复的患者，一般认为长期疗效是好的。然而，多项观察性研究显示，急性肾损伤与慢性肾脏病的后续发展有显著的相关性。相当大一部分急性肾脏损伤患者，甚至之前没有肾脏病的患者，经常能恢复一些肾脏功能，但是随后可能发展成ESRD。
综上所述，由于许多成年CKD实际从儿童时期就开始的，防治CKD必须从儿童做起，要加强对儿童CKD早期防治工作，加强教育和宣传很重要。不仅是对于家长，对于儿科医生的宣传更为重要。徐医附院儿童肾脏风湿免疫科20余年前开始重视肾脏疾病的随访工作，尤其是近十年，借助电话、短信、微信、好大夫网站等平台，已经建立起了儿童肾脏疾病的登记制度，按照病种系统管理。利用入院时各种宣教、宣传手册等使患儿家长加强对患儿病情长期的监测和重视，包括每种疾病的饮食起居、平时监测项目、随访时间、在家中感染或者外伤等情况的处理措施等。拟将家族中有多囊肾或其他遗传性肾脏病患者、低出生体重儿、围产期有低氧、肾动脉或静脉栓塞或其他急性肾损伤、肾发育异常、肾发育不全、泌尿外科疾病（特别是梗阻性泌尿系统疾病）、肥胖者列为重点筛查对象。另外，重点关注有肾脏病家族史、生长障碍、尿路感染、排尿异常、尿外观异常等情况的儿童。高血压为探讨血压监测早期发现肾动脉狭窄的方法。已经在今年5月份开展了省内专病义诊活动，拟定明年全面铺开徐州及周边地区学龄前、小、初、高中学生的尿液筛查。希望儿童慢性肾损害能得到越来越多的关注。
策划 by 赵 芃
供稿 by 儿科医院肾脏风湿免疫科关凤军、董晨
编辑 by 彭 洁
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