来源：SSDM 风湿中心
浙江绍兴市人民医院内分泌科俞钟明医生
系统性红斑狼疮（SLE）个体差异很大，目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情的完全缓解。激素是治疗SLE最基本的药物，不同病情激素的应用应有区别。
（1）轻型SLE：短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过1周。小剂量激素（如泼尼松≤10毫克/天）可减轻症状。上海陈顺乐教授提出PMC方案（小剂量激素、MTX和氯喹），适用于轻中度活动而无明显内脏累及的患者，疗效显著且减少了感染和库欣综合征的不良反应。
（2）重型SLE：治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。由于不同的激素剂量的药理作用有所侧重，病情和患者间对激素的敏感性有差异，临床用药要个体化。
一般地，重型SLE的标准剂量是泼尼松1毫克/千克体重，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1～2周减10%的速度缓慢减量，减至每日泼尼松0.5毫克/千克体重后，减药速度可按病情适当调慢；如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10毫克/日。
在减药过程中，如果病情不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等其中之一联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩固疗效，并避免长期使用较大剂量激素导致的严重的不良反应。在有重要脏器累及的SLE，乃至出现狼疮危象的情况下，可以使用较大剂量(≥每日2毫克/千克体重)甚至使用甲泼尼龙（MP）冲击治疗，MP可用至500～1000毫克，每天1次，加入5%葡萄糖250毫升，缓慢静脉滴注1～2小时，连续3～5天为1个疗程，疗程间隔期5～30天，间隔期和冲击后需每日口服泼尼松0.5～1毫克/千克体重。
疗程和间隔期长短视具体病情而定，用于特殊情况的重危患者抢救。甲泼尼龙冲击疗法对狼疮危象常具有立竿见影的效果，疗程和间隔期长短按病情因人而异。MP冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不能持久，必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用，否则病情容易反复。SLE患者使用的激素疗程较漫长，故应注意保护下丘脑-垂体-肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效激素。
激素的不良反应除感染外，还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度、胸片等作为评估基线，并定期随访。应注意在发生重症SLE，尤其是危及生命的情况下，激素的不良反应，如股骨头无菌性坏死并非是使用大剂量激素的绝对禁忌。大剂量MP冲击疗法常见不良反应包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂的血糖升高；严重不良反应包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发高血压危象、诱发癫大发作、精神症状、心律失常。有因注射速度过快导致突然死亡的报道，所以甲泼尼龙冲击治疗应强调缓慢静脉滴注60分钟以上；用药前需注意水、电解质和酸碱平衡。
（3）狼疮危象：治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。后继的治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。
①急进性肾小球肾炎：对明显活动、非肾脏纤维化/硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用激素（泼尼松≥每日2毫克/千克体重)，并可使用大剂量MP冲击疗法。
②神经精神狼疮：必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。有全身血管炎表现的明显活动证据，应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，可试用地塞米松10毫克加甲氨蝶呤鞘内注射每周治疗，共2～3次。
③重症血小板减少性紫癜：血小板＜20×109/升，有自发出血倾向，常规激素治疗无效（每日1毫克/千克体重），应加大激素用量至每日2毫克/千克体重以上。
④弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变：可试用大剂量MP冲击治疗、血浆置换等。
⑤严重的肠系膜血管炎：常需每日2毫克/千克体重以上的激素剂量方能控制病情。
（4）妊娠和生育：一般来说，在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年，激素仅需小剂量时方可怀孕，多数能安全地妊娠和生育。非缓解期的SLE患者妊娠存在流产、早产、死胎和诱发母体SLE病情恶化的危险。因此病情不稳定时不应怀孕。SLE患者妊娠后，需要产科和风湿科双方共同随访。出现SLE病情活动时，每日泼尼松≤30毫克对胎儿影响不大，还可以根据病情需要加大激素剂量，泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍他米松可以通过胎盘屏障，影响胎儿。
系统性红斑狼疮病情千变万化，治疗一定要个体化。
