无明显诱因，突然出现的颈部剧烈疼痛，不能够简单以颈椎病考虑？
近日，衡阳患者丁某某，在熟睡中半夜突然出现后颈部剧烈胀痛，当时无视力异常、肢体乏力及麻木。
因患者既往有颈椎病病史，故当时未引起重视。
（颈部前侧异常信号提示脊髓病变，箭头处）
次日晨起后，仍有明显后颈部胀痛不适，遂在当地医院就诊，行颈椎CT检查未见明显异常，考虑为颈椎病。
但中午约11时，患者开始出现肢体、躯干麻木，并有肢体乏力感，并感有轻度呼吸困难。
在当地治疗后症状无明显改善，遂到湖南省脑科医院（湖南省第二人民医院）就诊。
神内三科黄晓松教授团队接诊患者后，预感患者病情并非简单，病情复杂并且严重，予以住院后急诊行颈髓MRI+DWI检查。
（脊髓横截面脊髓前部异常信号）
发现高位颈髓出现明显异常信号，并且患者右侧存在视神经异常信号。
患者入院后有明显呼吸困难，黄晓松教授考虑呼吸困难与高位颈髓病变有关。
并根据病史，考虑患者颈髓病变脱髓鞘疾病，视神经脊髓炎可能性较大，需要予以大剂量激素冲击治疗，并且予以无创呼吸机辅助呼吸治疗。
经治疗后，患者第二天呼吸困难亦显著改善，脱离了无创呼吸机，呼吸变得顺畅，并且肢体乏力及麻木感明显改善。
接下来，为明确患者具体诊断，给患者进一步完善了视觉诱发电位、NMO-IgG等检查，进一步确诊了患者诊断。
（左侧视神经异常信号提示视神经受累）
黄晓松教授介绍，视神经脊髓炎（NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，该病又称Devic综合征，病因尚不清楚。
临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程，临床上多以复发型NMO多见。
视神经脊髓炎主要累计视神经、视交叉、脊髓（胸段和颈段）。
视神经损害多表现为视神经炎和球后视神经炎，一开始表现为视力下降伴眼球胀痛，尤其是眼球活动是更为明显。
脊髓的损害表现为脊髓全横惯性损害，数小时或数天内出现双侧的运动、感觉和自主神经功能障碍，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症，是非常危险的。
头颅及脊髓磁共振检查可见脊髓病变累及多个椎体节段，可表现出占位征象和增强效应，易与肿瘤祥混淆。
眼部的磁共振检查可见急性期视神经或视交叉肿胀、增粗，可见“轨道样”强化，经治疗后异常信号及强化信号消失；并且视觉诱发电位存在明显异常。
NMO-IgG 是鉴别视神经脊髓炎（NMO）与多发性硬化（MS）的重要免疫标志物。
黄晓松教授还介绍，实验方法不同，可能存在NMO-IgG假阴性可能，需要反复监测。
并且经临床研究发现NMO-IgG 强阳性患者存在复发可能，其滴度有可能作为复发与治疗疗效的评定指标。
（编辑Eliza）
湖南医聊特约作者：湖南省第二人民医院 张湘斌 林若蘅 刘柳青
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