医学指导专家:
广州市妇女儿童医疗中心小儿心内科
主任医师 黄萍
近日,一篇题为《我眼中的川崎病,雾霾啊,你首先伤害了我们的孩子》的文章在朋友圈疯转,作者是一位1岁左右孩子的爸爸,用图文的形式记录了自己孩子患川崎病治疗的过程。这篇文章随后被多个微信公号转发,标题也被直接改成《雾霾!川崎病!什么鬼哦!》《雾霾带来的疾病——我眼中的川崎病》等。“太可怕了,第一次听说,以后遇到雾霾天都要记得戴口罩!”有转发的家长在朋友圈这样说。川崎病是什么病?雾霾会带来川崎病吗?
川崎病病因至今无定论
“没有任何证据表明雾霾与川崎病有关。”对于网上流传的这篇文章,广州市妇女儿童医疗中心小儿心内科主任医师黄萍明确表示。
川崎病(KD),又称为“皮肤黏膜淋巴结综合征”,是一种自限性血管炎性综合征。这种疾病好发于2岁-5岁的儿童,男孩发病比例明显高于女孩,会导致中小动脉病变,尤其是冠状动脉病变。目前世界上川崎病已成为儿童后天获得性心脏病的首要原因之一。
然而,自1967年日本的川崎富作医生首次描述这种疾病至今,已经将近50年,川崎病的病因和发病机制仍是一个谜。大量流行病学资料和临床观察提示,川崎病跟感染引发的免疫紊乱有关,但感染了什么?是病毒还是真菌?学术界至今没有一个定论。有研究认为,引起川崎病的病原可能是一种自然环境中普遍存在的微生物,但哪一种病原体直接导致了川崎病却没有头绪。
川崎病有一定的地域性,日本、韩国、中国、新加坡等东亚国家的发病率高于欧美国家。从这一点来说,研究认为,川崎病跟遗传因素有一定关系。广州市妇儿中心数年前曾做过川崎病易感基因的研究,发现与细胞外基质蛋白酶和血管紧张素转化酶相应的基因有一定关联。“国内外不少专家在做相关研究,初步发现某种易感基因异常的儿童容易在感染时出现免疫紊乱,但目前还没有找到非常明确的易感基因。”黄萍介绍。
从季节性来看,川崎病高发于冬、春两季。“这可能跟春季病毒比较活跃有关。”专家这样认为。
巧合的是,这也正是中国的灰霾季节。以广州为例,每年10月份到次年4月份左右正处于灰霾季节。而北京等北方地区,因为供暖和气候条件,冬季的灰霾也往往处于更严重的水平。
曾有日本的一项研究认为,川崎病可能是由于从中国东北部到日本的风携带的真菌颗粒或毒素导致的。研究者在计算机模型上模拟了1977年以来日本川崎病病人入院数量高的所有日子的空气流和空气传播的颗粒输送。模型结果提示,当源于中国东北一个密集耕作地区的风到来的时候,日本许多地方这种疾病的发病率到达顶峰。不过,这一学术“假说”并没有更多证据支撑。有中国医生指出,目前在临床上,尚无使用抗真菌感染药物可治好这一疾病的先例,这一说法纯属“医学八卦”。
“目前比较公认的是,川崎病是感染引起的免疫紊乱,感染也可能不是专指、单一的感染源,就像感冒一样,很多病毒都能引起感冒。”黄萍指出,雾霾天戴口罩防护是必要措施,但把雾霾跟川崎病联系起来,甚至认为雾霾导致川崎病,“目前没有证据,也缺乏相关的研究。”
“越来越多”的川崎病患儿
在网上流传的《我眼中的川崎病》一文中,作者写道:“川崎病原来是少见病,大部分人都没听说过,也许是原先环境干净,病例少。现在环境越来越污染,大夫对这个病的认识也越来越强,川崎病也越来越多。”
川崎病的发病率是否在升高?目前缺乏大型流行病调查数据。2003年上海多家医院的一项统计显示,上海5岁以下儿童川崎病的发病率为34/10万,相比以前,呈现逐年上升趋势。但这一结果不能称为严格意义上的流行病学调查。
从黄萍的角度来说,这几年川崎病的孩子越来越常见。2016年,广州市妇儿中心小儿心内科收治的川崎病患儿就有400多例,这还不包括散在呼吸科等其他科室的病例。而在2015年,这一数据大概是300多例;2014年,200多例。
“川崎病越来越常见,跟医生对这种病的认知率升高有关。”黄萍认为,市妇儿中心收治病例的增长,跟转诊率升高也有关,不能简单等同于发病率升高。一方面,随着医生对川崎病的认知,误诊率在下降,另一方面,市妇儿中心规范的治疗和随访管理也吸引了周边地区的川崎病患儿前来就诊。不过,一个明显的趋势是,“儿童川崎病已经不罕见”。
有专家认为,川崎病患儿的增加,跟环境污染有一定关系。
容易被误诊的川崎病
虽然川崎病越来越被人们所认识,但相对于感冒、发烧、咳嗽、肺炎等疾病来说,川崎病的“误诊”仍时有发生。在开头提及的那篇文章中,作者就写道:“一个9岁的孩子,河北涿州的,发病20多天才来北京治疗。来到住院部就休克了,各器管出现了不可逆的病变……”
李丹(化名)的儿子曾经在2岁多时患上川崎病,最初反复高烧了3天,身上长出了红斑点,孩子出现呕吐、腹痛等情况,首诊的急诊科医生给出了肠胃炎的判断,第二位看病的医生怀疑跟幼儿急疹有关。直到发烧第5天,儿内科的一位主任医师接诊后怀疑是川崎病,查了血常规,进一步验证了这种判断。此时,孩子已经嘴唇干裂,眼睛因为结膜充血,眼皮抬不起来,精神非常萎靡。幸运的是,川崎病的治疗最佳时机是在发病后10天内,用上特效药丙种球蛋白后,孩子的症状很快有了好转。
黄萍指出,川崎病的诊断国际上公认有六大标准,孩子通常表现为不明原因高烧5天以上不退、结膜充血、嘴唇干裂脱皮杨梅舌、身上起红斑、手指脚趾端硬肿等症状,也有的孩子症状不典型,要结合多项检查来确诊。
95%的川崎病预后良好。只有0.5%的川崎病患儿属于重症,会引发严重的并发症,例如巨大冠脉瘤破裂、冠脉梗塞、巨噬细胞活化综合征等导致死亡。
川崎病的危害主要在心脏。有数据表明,未经规范治疗,20%的川崎病人会出现冠状动脉病变,经过规范治疗,这一发生率可以降低到10%。黄萍介绍,川崎病不是遗传病,也没有传染性。但川崎病有3%-6%的复发率。有医学报道显示,曾有患儿先后复发3次。
资料显示,河北保定市儿童医院2011年3月—2014年8月间,曾收治过一名复发3次川崎病的患儿。该患儿两年半内川崎病再发3次,除了第一次再发时以化脓性扁桃体炎起病有诱因外,第2次和第3次川崎病再发时均未找到明确感染因素。
容易被忽视的随访
研究显示,接近5%的川崎病患儿会留下后遗症,如冠状动脉狭窄,数年后导致缺血性心肌病出现。为了能及时干预,康复后的随访显得尤为重要,但这一点常常被家长忽视。
黄萍介绍,川崎病的实质是血管炎,影响是中小动脉,特别是冠状动脉,这也是供应心肌血液的小动脉。患儿的冠状动脉直径约在2-3毫米,如果内径增粗到中等5毫米以上,就属于中等动脉瘤,需要特别关注。
发病一个月内未出现并发症的川崎病患儿,留下后遗症的几率会小很多。但医生通常会强调持续随访的重要性。在一年之内,需要在1个月、3个月、6个月等节点都做心脏彩超和心电图观察冠状动脉的变化。一年之后,这种随访间隔可以变为一年一次、两年一次,并一直持续到18岁甚至终生。
很多家长不理解这种随访:我的孩子没有问题了,为什么还要随访?但川崎病患儿现在没事,并不代表危害不会随后而来。日本和美国的相关研究显示,小时候得过川崎病的患儿,成年后得冠心病的发生时间会明显提前。
“这也提示家长们,孩子得过川崎病,从小时候就要开始避开冠心病的高危因素。”黄萍指出,川崎病康复者要注意避免肥胖,不要高盐饮食、不要吃太油腻的食物,不要吃动物内脏等胆固醇含量高的食物,避开腌肉、熏肉、腌鱼等食品,从小培养健康的饮食习惯。
此外,关于川崎病的患儿何时可以接种疫苗也困扰着家长。黄萍建议,患儿应在康复9个月后才能恢复接种疫苗。这有两方面的考虑,一是因为川崎病本身就跟免疫紊乱有关,接种减毒疫苗时可能会有反应;另一方面,治疗期间使用了丙种球蛋白,属于一种抗体,也会让疫苗失去效果。
专家介绍
黄萍,儿科学博士,硕士研究生导师。从事儿科临床、科研和教学工作30余年,在儿童心血管疾病、呼吸系疾病、疑难病症诊治等方面积累了丰富经验,在先天性心脏病、川崎病、肺动脉高压、心肌病、儿童晕厥等方面作过深入研究,发表学术论著50余篇,参加编写3部专业著作。现兼任中华医学会儿科学分会心血管专业学组成员、中国医师协会儿科分会儿童晕厥专家委员会委员、广东省医学会儿科学分会心血管学组副组长。
(来源:南方日报 记者 严慧芳 通讯员 易灵敏)