MDS(白血病前期)的分型复杂,有没有简单的解释和介绍

作者:西苑医院血液科唐旭东 2017-09-02阅读:2608次

骨髓增生异常综合征,即MDS,是一种血液系统的恶性肿瘤,它之所以叫综合征,是因为到目前为止,骨髓增生异常综合征还是不能完全确定为一种疾病,从20世纪70~80年代,由法、美、英三国的血液病专家组成协作组(简称FAB)对大量病例进行回顾性总结,详细描述了MDS的特征,提出诊断标准和分型建议,后经数十年的应用,被世界各国学者所接受应用至今。

FAB协作组将MDS分为5个亚型,分型的主要依据为骨髓及外周血中原始细胞的比例,分别为:①难治性贫血,简称RA。骨髓原始细胞<5%,外周血原始细胞<1%。②难治性贫血伴原始细胞过多,简称RAEB。骨髓原始细胞5%~20%,外周血原始细胞<5%。③转化中的难治性贫血伴原始细胞过多,简称RAEBT。骨髓中原始细胞21%~30%,外周血原始细胞≥5%。④难治性贫血伴环状铁粒幼细胞,简称RAS。骨髓及外周血原始细胞比例同RA,骨髓铁染色后环状铁粒幼细胞占有核红细胞的15%以上。⑤慢性粒单核细胞白血病,简称CMML。骨髓及外周血原始细胞比例同RAEB,外周血单核细胞绝对值>1×109/L。

这是非常有用的临床分型,虽然在实际工作中仍存在不少问题,甚至争议,世界卫生组织(WHO)在1997年、2008年和2015年对FAB分型反复进行了修订,WHO的MDS分型具体为:①难治性贫血(RA)。②难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RAS)。③难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)。④难治性贫血伴原始细胞过多Ⅰ型及Ⅱ型(RAEB-Ⅰ,RAEB-Ⅱ)。⑤⑥骨髓增生异常综合征,不能分型(MDS,不能分型)。但是,其实目前临床实践中我们经常用到的分型,也是可以指导治疗,对预后判断有明显益处的分型主要涉及以下几个:

1.难治性贫血,简称RA(与难治性贫血伴环状铁粒幼细胞,即RAS的预后相似):预后最佳,生存期一般为10年以上。临床疗效较好,可以以中药为主治疗。

2.难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD):其实绝大部分是RA,只是WHO和FAB分型的不同,不用管它,预后与RA较一致,可以以中药为主治疗。

3.难治性贫血伴原始细胞过多,简称RAEB:预后相对较差,单纯中药治疗在早期效果较好,后期需要配合化疗治疗。生存期一般在5年以内。

4.5q-综合征:预后较好,可以来那度胺为主,配合中药减轻药物副作用。生存期比较长,在8-10年以上。

MDS(白血病前期)的分型复杂,有没有简单的解释和介绍