写在前面
患儿1岁半无明显诱因起病，以抽搐发作为表现，结合脑电图等，明确诊断为婴儿痉挛症，予抗癫痫药物规范治疗及外科手术治疗3年余，发作反复，发作形式表现为痉挛、强直发作，且智力运动发育落后，入院诊断“难治性癫痫：Lennox-Gastaut综合征”。评价患儿生长发育及营养状态，排除肝肾功能及能量代谢障碍，启用生酮饮食。
住院期间，经一周饮食调整，饮食方案及血酮水平稳定，痉挛及强直发作均有一定程度的缓解，无不耐受症状，向家属交代饮食制作注意事项，院外维持治疗。院外血酮水平维持在1~2mmol/L，癫痫发作情况无进展。
生酮饮食作为一种安全有效的疗法, 为癫痫特别是难治性癫痫的治疗提供了选择，越来越多的证据表明早期长时间应用有利于病情的控制，并可改善智力发育、社会行为障碍。对于小儿难治性癫痫的发作类型常见的复杂部分性发作,及LGS、婴儿痉挛症等难治性癫痫综合征，尽早应用可能得到更多获益。但现在仍存在诸多问题，如无统一的饮食方案、依从性差、远期不良反应不明确等，未广泛开展，酮体的维持水平、饮食治疗与用药间的影响等也尚无定论，仍需要进一步探索。
