详解儿童神经系统疾病的评估原则

作者:潇洒走一生 2017-08-24阅读:2394次

对儿童神经系统疾病的评估包括以下几方面:意识水平、面容、皮肤、头颅、脊柱、脑神经、运动功能、感觉功能、神经反射等。其主要通过询问病史、体格检查、实验室检查、影像学检查、脑电图及肌电图等来完成评估。学好神经系统疾病的评估,可以明确病变部位及性质,并据此提出诊断、鉴别诊断和后续的诊治方案。

询问病史

详细的生长发育史对疾病的评估很有帮助,如何时会抬头、会坐、会走、会伸手取物等,特别对评估疾病是否是进展性疾病很有帮助;

详细的家族史可以帮助评估遗传性神经系统疾病,如肌营养不良、癫痫等;

不伴意识丧失的头部外伤史一般不会引起癫痫等后遗症;

年龄和季节特点也有助于评估一些疾病,如热性惊厥一般发生于 3 个月~5 岁的儿童,秋季腹泻好发于秋冬季。

意识水平的评估

对意识水平的评估尽量不用「嗜睡、昏睡、反应迟钝」等术语,而应进行分级,比如描述为「唤醒困难、激惹状态、烦躁不安、谵妄」等。

对于存在意识改变的患儿,首先进行 ABC 评估法评估患儿呼吸道是否通畅、呼吸及循环功能(详见 ABC 评估法),再根据儿童改良 Glasgow 昏迷量表进行评估。

昏迷患儿不要有体温过低,也不能全身应用镇静药物。

昏迷要注意和以下情况进行鉴别:吉兰-巴雷综合征、肉毒毒素中毒、重症肌无力危象、有机磷中毒、药物性麻痹、非惊厥性癫痫持续状态、代谢性疾病(糖尿病酮症酸中毒)等。

详解儿童神经系统疾病的评估原则

一般情况的评估

包括面容、气味、皮肤、头颅、脊柱等方面。

外貌畸形伴脏器肿大提示染色体异常或代谢性疾病;眼距宽、鼻梁塌陷见于唐氏综合征;颈蹼、两乳头距增宽、肘外翻见于 Turner 综合征;舌大而厚见于粘多糖病、克汀病;耳大见于脆性 X 染色体综合征;躯干、四肢皮肤色素脱失斑提示结节性硬化;头面部血管瘤提示脑面血管瘤病;咖啡牛奶斑提示神经纤维瘤病;球结膜及面部毛细血管扩张提示共济失调毛细血管扩张症;皮肤大理石花纹或条状、片状黑褐色色素增生提示色素失调症;

患儿有「鼠尿」味提示苯丙酮尿症;有干酪味或汗脚味提示异戊酸血症;大蒜味提示有机磷农药中毒;原发性小头畸形常为染色体异常、神经元迁移障碍或神经皮肤综合征;继发性小头畸形最常见的是缺氧缺血性脑病、TORCH 感染或孕妇营养不良;前囟门隆起、视盘水肿和「落日眼」提示脑积水或严重脑损伤导致的颅内压增高;囟门处的血管杂音或全身充血性心力衰竭提示颅内血管畸形;注意观察脊柱是否存在骶骨酒窝或皮毛窦或局部压痛或敲击痛。

脑神经的评估

如果同时存在两条或以上的脑神经功能受损,病灶定位很可能在脑干;

持续的偏头斜视提示出现了眼球运动异常或双眼视觉共轭障碍,常常提示颅内肿瘤;

突然出现两侧瞳孔不等大,瞳孔散大的一侧动眼神经麻痹,考虑是小脑幕疝;

当一侧瞳孔缩小但对光反射正常,伴眼球轻微下陷、眼裂稍小、同侧面部少汗,考虑 Horner 综合征,往往由于颈部或脑干部交感神经系统受损导致;

静息状态下双侧面部或鼻唇沟不对称,提示中枢性面瘫;

若周围性面瘫伴偏侧味觉丧失提示 Bell 麻痹。

颅神经的评估:

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运动功能的评估

1. 评估患儿有无肌萎缩(见于下运动神经元损伤)或假性肥大(3~5 岁男孩见于 Duchenne 型肌营养不良);

2. 评估肌张力

肌张力增高见于上运动神经元损害和椎体外系病变;

肌张力降低见于下运动神经元瘫痪、小脑疾病、低钾血症、严重缺氧及肌肉疾病;

阵发性肌张力降低见于家族性周期性麻痹、癫痫失张力发作。

3. 肌力的评估

肌力分为 6 级。0 级:无肌肉运动;1 级:仅能测到肌肉收缩,不能产生动作;2 级:有主动运动,但不能抵抗重力;3 级:有主动运动,仅能抵抗重力;4 级:轻度下降但尚能抵抗阻力,但力量稍弱;5 级:正常。不伴有感觉受累的偏瘫,如同时存在反射亢进提示患病时间较长,病变部位通常在皮质或脑干。

4. 无力

无力是指肌肉产生的活力减低,无力婴幼儿表现为肌张力低下,但是肌张力低的婴幼儿不一定无力。肌张力减低不伴有无力,提示脑或脊髓损伤;而伴有无力的肌张力减低则提示运动单元的某些部分功能障碍;伴有腱反射亢进的肌张力减低提示中枢性病变,如缺血缺氧性脑病,而腱反射减弱或消失则提示外周神经病变;易疲劳性则提示神经肌肉接头功能障碍。

5. 其他

注意有无蹒跚步态、痉挛性步态、剪刀式步态、「鸭步」等特殊步态,评估患儿小脑、前庭、肌力、肌张力及深感觉。通过舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛来评估患儿有无不自主运动;可以通过指鼻试验、跟膝径试验、Romberg 试验来评估患儿共济运动功能是否失调。

感觉功能的评估

如怀疑脊髓病变时进行感觉功能的评估:

通过痛觉、触觉、温度觉评估患儿浅感觉有无障碍,通过位置觉和振动觉评估患儿深感觉功能;

通过闭目辨别物体的大小、形状、轻重来评估患儿皮层感觉。

如出现一侧感觉丧失,而对侧表现为运动功能障碍或无力,提示相应脊髓节段病变。

婴儿反射的评估

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腱反射的评估

0 级,反射消失;1 级,反射存在,但无关节活动,为反射减弱;2 级,为相应年龄段的正常反射;3 级,反射活跃,可为正常反射;4 级,反射亢进并伴有持续阵挛,为病理性反射。

试验室检查

对于全身性疾病,如先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症、细菌性脑膜炎等可行相应的检查进行评估,如血糖、血常规、血清电解质、钙、肾功能、甲状腺功能、乳酸、丙酮酸、血氨、尿酸、肌酸激酶等。

CT 检查有助于颅内出血、宫内感染引起的钙化、脑室大小的确定;

磁共振成像可以明确是否存在灰质异位、白质脑病,并能对大多数肿瘤、脑干疾病和脊髓疾病做出诊断;

对怀疑有颅内大血管异常的患儿可进行磁共振血管成像检查;

脑电图检查对评估是否存在癫痫十分重要,还可以协助评估新生儿脑病的预后、监测昏迷患儿;

腰椎穿刺是中枢神经系统感染评估的基本检查,对中枢神经系统白血病、颅内压增高的评估也有意义;

肌电图-神经传导速度检查对肌无力和周围神经疾病的评估很有帮助。