怀孕期间全身皮肤发黄?你可能患了相当致命的妊娠期急性脂肪肝!

作者:医生汇 2017-07-05阅读:2617次

患者高某某,女,20岁,以“停经33+5周,恶心、呕吐伴全身黄染1周”之主诉入院。育龄期妇女,已婚,G1P0。

平素月经规律,末次月经:2016-3-24,预产期:2017-1-1,孕期无特殊;各项相关化验检查未见单;1周前无明显诱因出现恶心、呕吐等不适,伴全身皮肤发黄,未在意;1天前就诊于外院给予输液等对症治疗(具体不详);因病情较重建议转上级医院进一步诊治,故急来我院,门诊以“1.孕1产0 33+5周妊娠;2.黄疸原因待查:3.急性脂肪肝?4.肾功能不全;5.弥散性血管内凝血;6.窦性心动过速。”于2016-11-17 15:24收入院。1周来便秘,尿色黄,自觉尿量如常。

考虑病情危重,于2016-11-17 19:25转入ICU。

查体: 心率133次/分,呼吸20次/分,血压134/63mmHg,指脉氧100%,体温36.8℃。神志清,精神欠佳。全身皮肤黄染、未见皮疹、出血点及瘀斑,巩膜黄染,心浊音界不大,心率133次/分,律齐,心音可,腹部膨隆,未见异常蠕动波,腹壁柔软,无压痛及反跳痛,肝、脾触诊不满意,肝肾区无叩痛。四肢活动自如,双下肢轻度凹陷性水肿。

怀孕期间全身皮肤发黄?你可能患了相当致命的妊娠期急性脂肪肝!

辅助检查: 急查血气分析示:PH 7.407,PCO2 32.3mmHg,PO2 68.3mmHg,SO2 94.1%,cLac 2.5mmol/L,cGlu 2.6mmol/L。床旁超声:肝光点稍细密,肝功示:ALT 183U/L,AST 237U/L,ALP 516U/L,CHE 2964U/L,TBA 166.5umol/L,TBil 183.1umol/L,DBil 130umol/L,TP 47.1g/L,ALB 24.9g/L,PA 0mg/L。肾功:尿素2.67mmol/L,肌酐119umol/L。电解质:钠132mmol/L。出凝血系列:PT 26.4sec,PTR 1.89,INR 2.11,APTT 56.5sec,FIB 0.39g/L,TT 30.2sec。β-羟丁酸:0.34mmol/L。血脂:TG 2.23mmol/L。尿常规:胆红素1+,尿胆原-,蛋白质-。血脂肪酶、血尿淀粉酶阴性。

积极完善检查,禁饮食,地塞米松促胎肺成熟、纠正低血糖,配红细胞、血浆、冷沉淀、纤维蛋白原 Ø患者病情危重,考虑妊娠期急性脂肪肝可能性大,急诊安排行剖宫产术。

术前诊断:1.孕1产0 33+5周妊娠;2.急性脂肪肝;3.肾功能不全;4.弥散性血管内凝血;5.窦性心动过速。

于2016-11-17 23:20 在全麻下行子宫下段剖宫产术,术中见子宫腹膜均黄染,子宫下段形成差,以LOA助娩一女活婴,外观无畸形,Apgar评分 9-10-10分,体重2420g,身长45.4cm。羊水Ⅰ°,量约300ml,胎盘胎膜自娩完整,常规给予缩宫素20u宫体注射,10u入液体,卡前列素氨丁三醇注射液250ug宫体注射后,子宫收缩可,出血不多,于子宫直肠陷凹放置引流管一根,麻醉满意,手术顺利,术中生命体征平稳,输红细胞400ml,血浆400ml,冷沉淀10u,输液1000ml,尿量200ml,术后安返ICU进一步治疗。

术后诊断:1.孕1产1 33+5周妊娠LOA剖宫产 早产;2.急性脂肪肝;3.肾功能不全;4.弥散性血管内凝血;5.窦性心动过速;6.早产儿;7.戊型病毒性肝炎。

入ICU后给予抗感染、促宫缩、保肝退黄、维持血糖、纠正凝血紊乱、营养支持、保护重要脏器功能及血液净化等治疗后,患者气短进行性加重,并出现意识障碍,于11-21行气管插管,有创呼吸机辅助呼吸,并调整抗感染方案,加强吸痰治疗后患者呼吸、氧合逐渐好转,肝功明显好转,复查胸部CT:双肺密度增高影略吸收减少,胸壁皮下积气吸收减少,双侧气胸及纵隔积气有所吸收,余变化不著。

上腹部CT平扫示:胆囊腔内密度增稍高影,考虑多为胆汁淤积,以上较前(2016-11-18)脂肪肝已改善,余变化不著。于12-12拔除气管插管,患者呼吸、氧合平稳。现术后27日,现患者神志清,精神可,无胸闷、气短等不适转入我科。

入我科后复查肝功、凝血、血常规基本正常。

总结:妊娠期急性脂肪肝的特点是肝细胞脂肪微粒浸润。肝细胞在短时间内大量快速脂肪变性,是妊娠晚期特有的致命性疾病,起病急骤,病情变化迅速,可发生在妊娠28-40周,平均发病孕周35周。以进行性黄疸、凝血功能障碍和肝功能的急剧衰竭为主要临床特点,伴有急性大脑、肾脏、胰腺等多系统多器官功能衰竭。