【原创】肖园 新民康健园
作为炎症性肠病的一种,克罗恩病是可累及整个消化道(包括口腔、胃、肠、肛门)的自身免疫性疾病,可以造成腹泻、腹痛以及其他症状。目前发病机理不清。
简单来说,就是原本帮助人们抵抗病原微生物入侵的免疫系统,突然六亲不认,掉头攻击正常的消化道器官和组织,这就叫做“自身免疫”。
由于自身免疫攻击消化道,因此会造成消化道出现很多溃疡,并引起出血、腹泻、便血或粘液血便、逐渐消瘦等克罗恩病最常见的症状。相对于成人,儿童患者比较特殊的还有:身高增长缓慢或停滞,导致孩子明显矮小;青春发育延迟;女孩子月经停止。
儿童患病多有遗传背景成人及青少年发病的克罗恩病是在遗传背景下,多种环境因素造成的疾病。但是在儿科,病因有点特殊。大部分较大儿童和青少年发病原因和成人类似。不过对于6岁以下,尤其是出生后不久就发病的婴幼儿克罗恩病而言,可能是免疫缺陷病或其他遗传代谢病的一部分表现,应该对某些基因进行检测。
已知有50多种单基因突变可造成克罗恩病样表现。瑞金医院儿科医生对这些孩子进行基因检测后发现部分孩子出现了基因突变,绝大部分是一种被称为白介素10及其相应受体的三个基因有问题。一般而言,绝大部分单基因突变所致的婴幼儿克罗恩病对常规治疗(包括激素,生物制剂)反应都不好,甚至有的需要做干细胞移植才能治愈。因此,如果孩子发病很早,甚至同胞兄妹出生不久也有类似表现,基因检测可以尽早帮助确定治疗方向,可减少不必要的生物制剂治疗而付出高昂的花费。
药物和饮食帮助控制病情家长需要明白,一旦确诊为克罗恩病,就意味着要花很长一段时间与疾病作斗争,甚至是终身。目前的医学水平还无法治愈这种疾病。值得欣慰的是,对于非基因突变所致的克罗恩病来说,有多种药物可以用来帮助控制病情。
除了药物治疗,克罗恩病患儿需要对饮食做出较严格的限制。日常饮食中应限制糖类的摄入,不含谷物、乳糖及蔗糖,限制豆类及块茎植物的摄入,限制粗粮的摄入,避免烟草(包括二手烟)、酒精、油炸、辛辣、咖啡、浓茶等刺激性食品,避免含人造奶油、黄油、含多种添加剂的加工食品。当疾病还处于活动期时,有时候需要完全回避日常食物,而通过配方的专用肠内营养制剂进行喂养。
通过正规的治疗和饮食干预,大部分儿童克罗恩病会获得缓解,与正常人一样生活。但由于疾病的影响,很多患儿可能身高要矮于同龄孩子,进入青春发育的年龄也延迟。如果身高已经明显矮小,或者迟迟不见青春发育(女孩子12岁了还没有乳房发育,男孩子14岁了,睾丸和阴茎仍然不见增大),可以去儿科内分泌医生处评估,部分患儿可以通过生长激素或者促性腺激素注射而得到治疗。
当饮食和药物仍无法控制住病情时,或者疾病造成严重并发症时,医生会考虑进行手术治疗,将一部分病变组织切去或者解除梗阻部位等。对于上述有基因突变的婴幼儿而言,在等待接受移植时,进行手术可以降低活动度,为移植争取更多的时间。
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另外,克罗恩病会增加今后结肠癌的发病风险。因此,在成人以后,需要定期进行结肠镜检查(1次/年),以早期发现出现癌变的肠道。
专家介绍
肖园 上海交通大学医学院附属瑞金医院儿内科