骨髓增生异常综合征,真的是比再障和白血病相加都严重吗?

作者:血液科唐旭东大夫 2017-11-29阅读:4732次

昨天给本科生讲课,正好讲到骨髓增生异常综合征,我说,骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血和急性白血病一样,都是造血干细胞疾病,换句话说,其实这几个病都是相通的。其实我的意思是记住这几个病可以用造血干细胞疾病串联起来,方便理解,但是,我可能确实表述有问题,一下子学生们就炸锅了,思维活跃度极高的他们,便与我争论起来。当然,我知道骨髓增生异常综合征跟再障和白血病不可能一样,因为毕竟是不同疾病,但是在我看来,研究了那么多年,这几个病放在一起,还是有很多联系的,需要说一说,也可以增加对疾病的理解。

争论了很久,我感觉还是要打个比方。我说,再生障碍性贫血比如是一片土地,这片土地是寸草不生,非常荒芜。白血病是什么呢?土地还是土地,上面有庄稼,不过,被蝗虫吃掉了,但是蝗虫吃掉后赖着不走,蝗虫就好比肿瘤细胞或者是原始细胞,这种状态就是白血病,其实就是再障加原始细胞。骨髓增生异常综合征是什么呢?土地还是土地,上面有庄稼,不过,有蝗虫,但是蝗虫没有那么多,只是吃掉了一部分庄稼,还留有一部分呢。不过,这些庄稼到收获的时候发现都不合格,不是这里不好就是那里不好,看着一大片庄稼感觉不错,其实都没有啥用。所以,骨髓增生异常综合征可以认为是再障加原始细胞加病态造血。

这个比喻可能也不大贴切。但是它说明了我想说明的这几个病之间的联系,不管血象高低,正常造血都是受到抑制的,就好比是再生障碍性贫血的骨髓的情况,白血病就是增加了原始细胞,骨髓增生异常综合征就是增加了原始细胞和病态造血而已。我们这么认识,跟我们的治疗思路是一致,这也说明,为什么相对来说,再生障碍性贫血和白血病更好治。因为如我所述,再障就解决1个问题,白血病需要解决2个问题,而骨髓增生异常综合征需要解决3个问题。所以说骨髓增生异常综合征更难治。

这也可以解释,为什么用治疗再障和白血病的方法治疗骨髓增生异常综合征,效果不佳,因为病态造血解决不了。为什么有些再障和白血病疗效不佳,因为有可能本身它就是骨髓增生异常综合征,只是因为没有明确诊断或者诊断错误,所以对疾病或个体进行了效率不高的治疗。

所以,如果难治性再障和难治性白血病按照骨髓增生异常综合征治疗,有一部分可以获效,也说明这个理论的正确性。毕竟实践是检验事实的唯一标准。

说了这么多,只是想让大家对骨髓增生异常综合征有一个更清晰的认识,为什么这么难治,因为需要解决的问题很多,不过我们正在解开这一难题的路上努力前进,而且已经有了一些成效。

骨髓增生异常综合征,真的是比再障和白血病相加都严重吗?