北儿神外周刊
总第3期（之精品课件）
神外前沿讯，人类的颅腔是由多块颅骨构成的，主要的颅缝有：矢状缝、冠状缝、额缝及人字缝等。
颅缝早闭（premature fusion of cranial suture），也称颅骨狭窄症或狭颅症（craniostenosis），是不同部位的颅缝过早闭合，影响了头颅和脑的正常发育，从而产生的一组疾病的统称，在新生儿中的发病率为0.25‰，可表现为脑组织受压、癫痫发作、颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常等症状。
手术是颅缝早闭唯一有效的治疗方法，本期课件主要参考与摘编自2017版《尤曼斯神经外科学》一书中的两个章节，将为大家分享儿童颅缝早闭的手术治疗进展，尤其是内镜辅助下治疗的技术。
其中明确指出：
1、手术是颅缝早闭唯一有效的治疗方法；
2、无论颅骨成形术，还是内镜下颅骨成形术，出生后6月之前行手术治疗比6月后的疗效好；
3、患儿可耐受手术前提下建议生后4-6月行颅骨成形术。
本期还邀请了南京医科大学附属儿童医院神经外科主任王刚教授对颅缝早闭的手术治疗进行了精彩的点评。
颅缝早闭是颅缝过早骨化导致头颅畸形，颅腔容积减小，限制了脑组织正常发育，可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。临床上常因头颅畸形而起家长的注意。
其在新生儿中的发病率是(约为)1/2500。最常累积的部位是矢状缝，次是单侧或双侧冠状缝，额缝，人字缝早闭较罕见。
接下来重点讲“矢状缝早闭”。
矢状缝早闭后，使颅骨生长在早闭颅缝平面的垂直方向上发育障碍，颅骨只能前后生长，引起长头畸形（所谓舟状头）。
诊断：①头颅外观异常 ②CT平扫+三维重建
手术是颅缝早闭唯一有效的治疗方法。颅缝早闭手术原则是“扩大颅腔，解除受压”，利于大脑发育，纠正颅面骨畸形。
颅缝早闭传统手术方式为单纯颅缝再造术，简单地切开一条或多条骨缝，不能达到有效的扩大颅腔，术后复发率也较高；随着国内外学者对单纯颅缝再造术深入研究，做出重大改进，形成了颅盖或颅骨成形术，而近年来采用微创手术治疗颅缝早闭也取得成功并得以验证。
颅骨成形术
双耳间“波浪形”或“Z字形”冠状切口
前过冠状缝，后跨人字缝，分离皮肤、皮下组织及帽状腱膜
剥离骨膜，暴露矢状缝
游离骨瓣
用电锯造形骨瓣
采用可吸收性链接片和螺钉来固定
解读视频
内镜下矢状缝早闭手术需要2个切口：
第一个切口位于前囟后2-3cm，过中线切开约3cm；
第二个切口位于人字缝前方，过中线切开约3cm；
分离皮肤、皮下组织及帽状腱膜，把前后切口互相连通。
用骨钻切口两边各打1个孔 （红色标记）
用咬骨钳切开这一段（黄色标记）
用骨剪刀剪切两边，剪成三角形。
J&B Dural Retracter是手术中重要的设备之一。上板有提起头皮的作用，下板有保护硬脑膜的作用，中间是放入内镜的地方。用吸引器一边吸血，一边分离颅骨与硬脑膜之间。
用骨剪刀剪切两边（黄色标记），可凭手感或内镜辅助下剪。
整理不平的骨缘后，填塞明胶海绵，轻轻按压止血。
接下来行Wedge osteostomy （楔形切骨术），冠状缝后、人字缝前方各剪一块颅骨（黄色标记），然后骨缘上涂点液体明胶海绵。
最后用“带吸引器功能的电凝器”来电凝烧灼骨缘。
Helmet治疗（塑形头盔佩戴）是术后第7-10天开始，其作用是通过前后的推力，把颅骨向两侧生长，头脑也逐渐恢复到正常位置，治疗时间需要约6个月-1年（矢状缝早闭的话，需要戴到一年半）
比较颅骨成形术与颅骨切除术：
颅缝早闭最佳手术时间是？
近期研究说明无论颅骨成形术，还是内镜下颅骨切除术，生后6月之前行手术治疗比6月后的疗效好。
74. Patel A, Yang J, Hashim P, et al. The impact of age ofsurgery on long term neuropsychological outcomes in sagittal craniosynostosis.Plast Reconstr Surg. 2014;134:608e-617e.
75. Hashim P, Patel A, Yang J, et al. The effects of whole-vaultcranioplasty versus strip craniectomy on long-term neuropsychological outcomesin sagittal craniosynostosis. Plast Reconstr Surg. 2014;134:491-501.
生后3月行手术治疗会不会比6月行手术更好的预后？
研究表明生后6月前行颅骨成形术比3月前行内镜下颅骨切除术有更好的神经发育方面（智商、成绩和行为）预后。
目前，患儿可耐受手术前提下建议生后4-6月行颅骨成形术。
76. Marchac D, Renier D, Broumand S. Timing of treatment forcraniosynostosis: a 20 year experience. Br J Plast Surg. 1994;47:211-222.
77. Persing JA, Jane JA, Edgerton MT. Surgical treatment ofcraniosynostosis. In: Persing JA, Edgerton MT, Jane JA, eds. ScientificFoundation and Surgical Treatment for Craniosynostosis. Baltimore: Williams& Wilkins; 1989:117-238.
本文编译
金炤延[韩国] Soyoun Kim
2015年毕业于北京大学医学部
2016年参加北京市住院医师规范化培训
国家儿童医学中心-北京儿童医院神经外科第二年住院医师
专家点评
1、颅缝早闭症临床表现较为复杂，种类繁多，本课件作者结合课本及文献，对不同类型的颅缝早闭尤其是矢状缝早闭的诊断及治疗的新进展进行了较全面的阐述。
2、依靠临床表现和CT三维重建技术，可以对颅缝早闭进行准确的诊断，而利用各种计算机辅助重建软件，对额角、颅指数、颅腔容积等指标的量化，更可以对患儿进行个体化评估，与正常同龄儿童比对后可以判断患儿病情严重程度以及明确手术的重点。
3、手术是治疗颅缝早闭的唯一有效的手段，我们对本科室近年收治的额缝早闭患儿进行统计分析，发现其中57.1%的患儿颅腔容积低于正常同龄儿童平均值的下限，6月龄内的患儿中有50%的患儿颅腔容积低于正常平均值，因此对于手术时机的选择，我们认为6月龄内如无其他禁忌症，则可进行手术治疗，早期进行手术干预，对患儿的创伤更小且恢复更快。
4、手术方式的选择，以矢状缝早闭为例，6月龄内或颅骨条件合适的儿童，由于颅骨塑型能力较强，行颅缝切开术配合术后头盔治疗是首选的治疗方式，颅缝切开术耗时较短，术中出血少，年幼的患儿基本可以耐受该类型手术，术后配合头盔治疗，可以获得满意的头型及颅腔容积。而对于年长的患儿，颅缝切开术已难以获得显著的效果，因此全颅盖重建术更为合适。回顾性分析我科2016年度开展的全颅盖重建术19例患儿，平均月龄为28.1月，平均手术时间为219.9分钟，术后患儿的颅指数(P<0.0001)，颅腔容积(P<0.0001)等指标均较术前有显著提升，并且获得满意的颅骨外观。
5、内镜下行颅缝切开术与传统颅缝切开术相比，优势更为明显，传统的颅缝切开术需取双冠切口，而内镜手术的切口更小，手术时间和出血均较传统术式显著减少，另外我们可以对患儿影像资料进行计算机三维处理，在体表投影出颅缝的位置，可以更直观的标记切口，针对患儿设计个体化的手术方案。
6、颅缝早闭临床表现多样，手术方式繁多，针对不同的患儿，需选取合适的手术方案，制定合理的术前计划，才能最大程度的让患儿获得满意的外观和功
王刚教授；南京医科大学附属儿童医院神经外科主任；南京医科大学教授、硕士研究生导师，主任医师，中国医师学会神经外科分会儿童神经外科学组副主任委员，江苏省神经外科学会委员，中国康复学会修复重建分会颅面外科学组委员，南京市神经外科学会委员，南京市癫痫外科学会委员。从事儿童神经外科工作30年，对儿童神经外科疾病的诊断和治疗具有丰富的临床经验。自1998年起在国内率先采用颅面外科技术治疗儿童颅缝早闭症，至今已近20年，收治颅缝早闭患儿数百例，病种包括额缝早闭、单侧/双侧冠状缝早闭、矢状缝早闭、人字缝早闭、多颅缝早闭及颅缝早闭综合征等几乎全部的颅缝早闭类型。注重个性化手术方案的制定和实施，手术效果获得同行肯定，亦得到家属的认可与赞同。
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