发热、头痛、呕吐是儿科门诊经常遇到的临床表现，但是如果遇到一个发热、头痛、呕吐、精神差的患儿，你除了脑炎，还想到了啥病？
1. 病例回顾
患儿，男，11 岁 3 月，主因「发热 6 天，伴精神萎靡 5 天」入院。
患儿 6 天前无明显诱因下出现发热，热峰 38.9℃，热型不规则，伴头晕、头痛，精神萎靡，嗜睡，乏力，有呕吐，非喷射性，1～2 次/天，呕吐物为胃内容物，无咖啡样物，自行服用头孢克洛、布洛芬等治疗，症状较前稍缓解，仍有反复发热，精神萎靡，间断呕吐，遂来我院就诊。
自发病以来，患儿纳差，轻度嗜睡，大小便未见异常，既往体键，无癫痫、精神病家族史。
入院查体：T 37.1℃，P 99 次/分，R 17 次/分，WT 29 kg，BP 116/78 mmHg，神志清，精神稍差，对答切题，颈抵抗可疑阳性，心肺腹查体均未见异常，四肢活动自如，肌力、肌张力正常对称，双侧腱反射可引出，双侧巴氏征阴性，克氏征阴性，布氏征阴性。双侧跟膝胫试验为阴性，闭目难立（-），指鼻试验 (阴性)，肢端暖，CRT1s。
辅助检查：入院后血常规 白细胞 8.07 x 10*9/L，中性粒细胞绝对值 6.57 x 10*9/L，中性粒细胞比例 81.4%，淋巴细胞比例 14.1%，红细胞 5.18 x 10*12/L, 血红蛋白 147 g/L，红细胞压积 43.1%，血小板 323 x 10*9/L，超敏 C-反应蛋白< 0.499 mg/L；降钙素原正常；
肝、肾功能、心肌酶、电解质、凝血功能均未见明显异常；细胞免疫、体液免疫正常；查咽拭子支原体 DNA、EBV-DNA、呼吸道病毒 9 项抗原及血支原体抗体等均阴性、咽拭子培养（-）；
测颅内压 110 mmH2O；脑脊液常规、生化未见异常；通过 PCR 法测脑脊液 单纯疱疹病毒Ⅰ型 DNA、单纯疱疹病毒Ⅱ型 DNA、呼吸道合胞病毒、流感病毒（IVA、B，PIVⅠ、Ⅱ、Ⅲ）、甲流、乙流核酸均阴性；
脑电图：不正常，醒睡均可见中央、顶区为主大量高-极高幅局限性慢波及活动反复出现，右侧著；右侧中央区为主见少量尖波、尖慢波发放；睡眠背景差，大量高幅慢波混合，周期无法分辨。
外院行头颅 CT 未见异常；
颅脑 MR+增强: 双侧半卵圆中心区、脑桥、延髓、右侧丘脑、左侧侧脑室后角旁白质异常，考虑急性播散性脑脊髓炎不除外。
最后诊断：急性播散性脑脊髓炎
治疗：予甲泼尼龙 20 mg/kg.d 静滴 3 天，患无发热，精神状态明显好转，继之以泼尼松片 1.5 mg/kg.d 口服 10 天。目前患儿正在随访中，一般情况良好，尚未复查头颅磁共振。
2. 什么是急性播散性脑脊髓炎？
急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis ，ADEM）是中枢神经系统免疫介导的急性脱髓鞘性疾病，多见于儿童和青少年，广泛累及中枢神经系统白质，临床表现多样。常见于感染或疫苗接种后，部分无前驱症状。该患儿为青少年，仅有发热，无呼吸道或胃肠道伴随及上感症状。
（1）临床表现有哪些？
多数患儿为急性或亚急性起病，少数为数天到数周逐渐进展的隐匿起病，极少数以爆发性急骤起病；正如该患儿起病较急，早期容易误诊。
根据临床特征可分为 3 型，脑脊髓型：脑和脊髓均受累；脑型：指脑症状突出；脊髓型：脊髓受累突出；
起病时发热可有可无，临床症状多种多样，以脑症状为主；
根据国内多个研究报道，首发症状以头晕、头痛为最多，还有呕吐、抽搐、意识障碍、精神差、精神异常等；当累及脑干时可有脑神经受累，如面瘫、吞咽困难等；小脑受损可有共济失调等；脊髓受累根据部位不同，可有截瘫或感觉障碍平面等。病程一般呈单相性，即发病后不再复发，通常症状和体征可相继在 2 周内完全出现，少数病程呈现复发性和多相性过程。
（2）实验室检查
本病实验室检查缺乏特异性；脑 CT 大多提示正常，但脑 MRI 示皮层下脑白质多发性散在非对称性长 T2 信号，也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干及脊髓。
（3）如何进行诊断及鉴别诊断？
ADEM 的诊断主要依赖临床表现和影像学特点并排除其他类似疾病。根据 2012 版儿童 ADEM 诊断标准需要满足以下条件：
- 第 1 次发生的多灶性临床中枢神经系统事件，推定是炎症性脱髓鞘性原因；
- 不能由发热解释的脑病症状；
- 发病 3 月或以上没有新的临床或 MRI 表现出现；
- 急性期（3 月内）头颅 MRI 异常；
- 典型的头颅 MRI 表现：①弥漫性、边界模糊、范围 1～2 cm 的病灶，主要累及脑白质；②脑白质区 T1 低信号病变少见；③可存在深灰质区病变（丘脑和基底神经节）。
鉴别诊断：
- 感染性脑炎：二者都会有发热、头痛、精神行为异常、意识改变、抽搐等，所以临床经过及影像学是鉴别的关键。感染性脑炎极少累及脊髓，且 MR 病灶以灰质受累为著，为斑片状、脑回状，强化扫描呈斑片状或脑回状强化，脑脊液病原学可有阳性发现及特异性改变。而 ADEM 多有前驱感染或疫苗接种史，神经系统表现复杂多样，MR 以脑白质受累为主，脑脊液病原检查无异常；
- 播散性坏死性脑白质病：最常见于急性淋巴细胞白血病，预防脑膜白血病进行鞘内注射时或同时放射治疗均可增加其毒性。根据病史及影像学不难鉴别；
- 多发性硬化（multiple sclerosis MS）：是中枢神经系统自身免疫性疾病，主要与多相型儿童 ADEM 鉴别，其在临床表现上难以鉴别，但 MS 的头颅 MR 主要表现为室周的小病灶，缺乏双侧弥漫性病变以及存在黑洞征、存在 2 个或以上的室周病变多见于 MS。
（4）治疗措施有哪些？
目前绝大多数学者认为皮质激素是一线药物。但药物种类、剂量和减量方法尚未统一。根据第 8 版诸福棠推荐药物及用法如下：
- 地塞米松静脉滴入，剂量 0.4～0.6 mg/(kg.d)，每天 2 次，持续 10～15 天。改为口服泼尼松，按 1.5～2 mg/(kg.d)，15 天后递减为 1 mg/(kg.d)，持续 4～6 周后逐渐减量至 0.5 mg/(kg.d)，总疗程 3～6 月；
- 甲基泼尼松龙冲击治疗，先按 20 mg/(kg.d) 用药 3 天，改为口服泼尼松，按 1.5～2 mg/(kg.d)，15 天后递减为 1 mg/(kg.d)，持续 4～6 周后逐渐减量至 0.5 mg/(kg.d)，总疗程 3～6 月。该病例采用的为此治疗方法；
- 免疫调节剂，静滴丙种球蛋白（IVIG）用于本病的爆发型、重型或对泼尼松治疗失败者。剂量 400 mg/(kg.d)，持续 5 天，然后改为口服泼尼松。也可以与糖皮质激素同时使用；
- 血浆置换，主要针对爆发型患者或应用糖皮质激素及丙种球蛋白无效者，置换后予口服泼尼松。
研究表明激素减量时间少于 3 周则会增加复发风险。
（5）预后如何？
儿童患者预后良好，多数 (57%～89%) 可在数周到数月内完全恢复，部分遗留轻度神经功能缺失症状，表现为感觉异常、运动障碍、视力下降、认知受损、继发癫痫等；少数爆发型早期死亡。
所以该病在早期识别格外重要，遇到精神差、发热的的患儿不要局限在感染性脑病等，在诊断不完全明确时，尽可能完善头颅磁共振检查（平扫+增强）。
编辑：周萌萌
题图来源：Shutterstock
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参考文献
[1] 杨坤芳，陈育才，儿童多发性硬化和其他中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断标准共识（2012 版）解读 [J]. 中国当代儿科杂志，2016，18(12) 1199-1204.
[2] 李东，张玉琴，儿童播散性脑脊髓炎临床进展 [J], 武警后勤学院学报（医学版），2017,26（4）.
[3] 韦新平，张玉琴等，儿童播散性脑脊髓炎 39 例临床特征及随访分析 [J],2013,15(8) 693-695.
[4] 江载芳，申昆玲，沈颖等，诸福棠实用儿科学 [M], 第 8 版，北京，人民卫生出版社，2015:2039.
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