巨噬细胞活化综合征是儿童风湿性疾病的致死性并发症，中枢神经系统受累严重的救治成功率极低，临床上罕见成功病例。
（患儿患巨噬细胞活化综合征）
7月27日，一名患有重型巨噬细胞活化综合征的13岁男童，经过中南大学湘雅医院儿科、肾内科、输血科、内分泌科、血液科、风湿免疫科等多学科团队经过44天的精心救治，最终转危为安，顺利出院。
来自衡阳的男童小浩（化名）今年13岁，因长程发热，于6月上旬到湘雅医院儿科住院治疗。
6月19日晚，患者出现全身播散性皮疹、瘙痒，烦躁不安。
6月20日晨起出现烦躁不安，胡言乱语，肝功能损害进行性加重，心肌酶进行性升高，血清铁蛋白＞10000μg/L，高热达42度，而相应的心率却只有45次/分，被转至儿科重症监护室。
（目前患儿恢复良好）
儿科重症监护室专家王霞副教授介绍，患儿病情凶险，进展迅速，转入重症监护室当日即出现抽搐、昏迷、肺出血、全身弥漫性出血性皮疹，肝功能衰竭，DIC，消化道出血。
且患儿中枢神经系统受累严重，反复抽搐，持续四肢抖动，肌张力增高如铅管，需持续输注肌松药始能缓解，生命垂危。
湘雅医院多学科联合对患者进行了救治。肾内科和输血科进行了连续4天的床旁血液滤过和五次血浆置换，同时配合气管插管呼吸机辅助通气，地塞米松，VP16及环孢素化疗，纠正凝血功能障碍等治疗，多学科合作联合精心救治，最终让患者转危为安。
在整个救治过程中，湘雅医院儿科主任尹飞教授、副主任彭镜副教授、儿科专家曹励之教授、毛华雄副教授，血液科付斌副教授，风湿免疫科罗卉教授都给予了指导帮助。
由于患者是紧缺的A型血浆，输血科主任李碧娟教授经多方辗转联系，及时筹集到了血浆，为患者及时进行五次血浆置换提供了保障。
（网络图片）
在患者救治过程中，湘雅医院也给了患者家属极大的人文关怀。
因为患者病情极其危重，救治成功概率极低，遗留严重神经系统后遗症的风险极高，且需要高额医疗费用，而患者家庭又十分贫困，患儿亲属担心“人财两空”和神经系统后遗症问题，均不支持其父母继续抢救，其家属一度想要放弃治疗。
在患儿父母最无助的时候，湘雅医院医务社会工作部及时介入，发起多方募捐，坚定了其父母坚持救治的决心，为患者筹集到了部分善款，帮助其度过了最关键的时刻。
后续的治疗，由于看到了救治成功的希望，其亲属纷纷开始给予支持。患儿最终转危为安，出院时已能独立行走并进行计算。目前患儿仍维持治疗过程，病情逐日好转。
王霞副教授介绍，该患儿中枢神经系统受累和凝血功能障碍严重，是巨噬细胞活化综合征中的重型，救治难度极大，国内检索发现尚无此类疾病救治成功的病例报道。
“这是一个生命的奇迹，造就奇迹的不仅有医患双方的共同努力，更有社会各界的爱心援助。看到患者出院时可独立行走的状况，我们医护人员都感到很欣慰，为这生命的奇迹点赞”。王霞副教授说。
点击“了解更多”，收获健康和美丽！湖南医聊特约作者：中南大学湘雅医院 武海亮 周霞
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