65岁的谢大爷近来出现“怪异”的症状：咳嗽不止，走两步楼梯就气喘无力，呼吸伴有奇怪的“啰音”，嘴唇发青，手指头变得又圆又粗……家人吓得将老人送去医院就诊，却被告知：老人患上了一种不是癌症却也异常凶险的特殊“肺炎”——特发性肺纤维化（IPF）。
特发性肺纤维化是一种严重的致命性肺部疾病，由于早期症状不明显，等到确诊已是中晚期，死亡率比大多数癌症还要高，近年来在我国三甲医院并不少见。对于IPF患者而言，早诊断、早治疗至关重要，如果患者在疾病初期能得到及时有效的诊治，便能有效延缓疾病进展，改善生活质量。
IPF五年存活率可低于30%
特发性肺纤维化会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。国外有研究表明，近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率可低于30%，比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低，因此又被称为‘不是癌症的癌症’。
中国呼吸医师协会副会长、中国医科大学第一附属医院呼吸疾病研究所所长康健教授介绍：全球每年IPF患病率约(2～29)/10万，呈逐渐增长趋势，估计以每年11%的比例增长。中国目前缺乏IPF发病率的调查数据，“预计一万人中至少有一个病人”。
IPF的病因至今未明，但专家介绍，吸烟、有害粉尘环境暴露、胃食管反流、遗传因素都被认为是患上IPF的高危因素。IPF多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性。疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为突出症状，伴有杵状指、皮肤发青等体征。
由于绝大多数IPF患者临床表现不典型，无法获得及时诊断，漏诊和延误诊断现象普遍，也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。国外研究显示，IPF 患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误1至2年。
面对大众对IPF疾病认知较低的现状，中华医学会呼吸病学分会委员兼间质病学组副组长、同济大学附属上海市肺科医院呼吸科主任李惠萍教授强调，当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青（称为发绀）、指甲形状发生变化（称为杵状指）、食欲不佳、体重减轻等症状，患者应及时到专业的间质病治疗中心就医，目前高分辨率CT（HRCT）检查是确诊IPF的必要手段。如确诊，患者尽早接受治疗，可延缓疾病进展。
曾经一度“无药可用”
临床研究发现，IPF的疾病进展具有不可预测性，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重。急性加重会显著降低患者的存活机会，有超过50%的患者在确诊后的2到3年内肺功能快速恶化，在经历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世。在亚洲，超过40%IPF患者的死亡是由急性加重引起的，急性加重成为了患者死亡的首要原因。
“以往IPF患者主要通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来延缓疾病进展，然而，长期以来用于治疗IPF的药物选择极少，呼吸科医生只能凭临床经验用药，常见的糖皮质激素、免疫制剂、免疫调节剂等传统药物治疗效果不理想，无法有效控制病情进展。患者急性加重后就像失控掉下悬崖的汽车，无可挽回。“李惠萍教授表示。
对于IPF的疾病进程，中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长、中日医院呼吸与危重症医学科主任代华平教授也做了一个形象的比喻：IPF就如同多米诺骨牌，一旦发生急性加重就会造成“病来如山倒”的不可逆结局。她认为：“提高抗纤维化治疗药物如尼达尼布等的使用率，可帮助IPF患者减缓肺功能下降从而延缓疾病进程、减少急性加重的风险，是IPF治疗领域的重中之重。同时减少因急性加重而就医及住院的次数，也可减轻家庭和社会的经济负担。
据悉，尼达尼布是全球首个治疗特发性肺纤维化的创新靶向药物，目前已在中国获批并正式进入临床应用，最近已被纳入浙江省大病医保目录。专家共同呼吁，期待尼达尼布尽快进入全国其它各地医保，为更多患者争取多一些高质量的生存时间。
【记者】严慧芳
