28岁的小陈（化名）出生时，体内就被埋下了一刻定时炸弹——先天性全身血管发育不良，令她的血管比正常人细上很多，但由于没有其他明显症状，这颗炸弹在她的成长发育过程中，始终不为人知的“沉默”埋伏着。
带着这可怕的健康隐患，小陈平静的生活了28年。没想到，一次突然的胸痛，这颗炸弹毫无预兆的被引爆，一夕之间，不仅夺走了她腹中的宝宝，更令她命悬一线，危在旦夕。
孕期突发胸痛 生命危在旦夕
怀孕20周时，小陈和家人正期待着一个小生命的到来，然而在毫无征兆的情况下，小陈突发胸痛，前往医院接受主动脉CTA检查后发现，小陈降主动脉瘤破裂，左侧大量胸腔积液。
7小时后，她与家人辗转来到北京安贞医院求诊，此时，近3000毫升左右的血液已灌满了她的左侧胸腔，她出现了左肺不张（肺不张指一个或多个肺段或肺叶的容量或含气量减少）、呼吸困难等症状，生命危在旦夕。
在这次突发胸痛症状之前，小陈曾有14年高血压病史，但不影响正常生活，也小陈从未有过其他特殊症状，这颗隐藏的降主动脉瘤的突然破裂，加上合并妊娠，情况实属罕见，让小陈的生命救援难上加难。
安贞医院是全国妊娠合并心脏病患者的转诊中心，这方面的诊疗经验已经达到世界先进水平。为小陈接诊的是安贞医院心外科白涛副主任医师和杨波大夫，以及其他介入诊疗科的同事们。为了尽快堵住动脉瘤破裂导致的出血，医生们决定为小陈实施介入手术。
先天条件限制 手术难上加难
然而谁都没有想到，术前的造影检查中，医生们又发现了小陈体内的另一个“意外”。
造影检查发现，小陈全身血管发育状况不佳，正常人的降主动脉直径约20毫米左右，而她竟然只有八九毫米那么细，最细的狭部只有3∽4mm，形成所谓的主动脉缩窄；受血流速度和压差的影响，缩窄远端的降主动脉就形成了一个动脉瘤。
按照原本的介入治疗计划，医生将会通过放置支架的方式，填充动脉瘤腔，使它闭塞，血流进不去，也就起到了止血的效果，然后随着动脉瘤内血栓机化和纤维化，动脉瘤将萎缩、消失。
但医生们没有想到的是，小陈的血管竟然如此之细，细到无法放入支架，只能考虑其他治疗方法。当晚，接受紧急处理后，小陈被安置进了医院ICU。
↑患者的降主动脉极细
常规方法都不可行 冥思苦想险中求“巧方”
随后，安贞医院心外一科主任刘永民和安贞医院介入科主任黄连军以及其他相关科室的大夫展开了紧急会诊。
介入手术不能做，理论上来讲，还有另一种选择——开胸手术。刘永民主任介绍，针对这种情况，最好的办法就是做开胸手术，把动脉瘤切掉，换成正常的人工血管。
但是人的心脏一刻不停地在跳动， 血液的流动和搏动的心脏，会干扰医生的视线，要进行万无一失的手术，唯一的办法是在手术期间，让心脏停止跳动，把心脏内的血液吸干净。
心脏停止跳动？这可能吗？众所周知，心脏的功能是为全身血液循环提供动力，一旦心脏停止跳动，全身血液循环停止，组织缺血缺氧，几分钟就可以人体导致死亡。
刘永民主任
我们考虑过为她建立体外血液循环系统，维持心脏停跳过程中患者全身的血液循环，保证组织供血供氧，来满足开胸手术的需要。这时问题又来了，她的血管实在太细了
据介绍，正常人的股动脉直径大约在8~10毫米左右，但小陈只有三、四毫米，也就只有她小拇指的一半那么细，根本无法建立体外循环。
如果直接在降主动脉插管，一旦动脉瘤破裂大出血，生命将瞬间消逝，来不及抢救。
现有的常规方法行不通，对患者的救治又需要争分夺秒，刘永民和黄连军冥思苦想，又琢磨出了一个“巧方”。
↑股动脉示意图
迂回战术挑战罕见难题 成功化解凶险境地
首先，医生们通过“右侧腋动脉－右侧股动脉人工血管转流”手术，从右侧肩膀的腋动脉到右侧大腿的股动脉，放置一枚直径8毫米左右的人工血管，来代替降主动脉的功能，即为下半身供血，这样血液不流经降主动脉，也就不会为降主动脉瘤“提供养分”。
然后，再从左侧股动脉放入2枚极小的封堵器，堵住瘤子的一头一尾，让血液无法自由流动，从而达到止血目的。
这样一来，如果血止住了，结果自然皆大欢喜，如果血没有止住，转流手术也起了保护作用，到时可以再行开胸手术，建立体外循环。
幸运的是，在做完前两步之后，坚强的小陈从死亡线上挣扎了回来。为她进行手术的医护人员们，也都跟着松了一口气。
其实，小陈遇到的多个凶险状况，分开来看都不算罕见，但合在一起，先天性主动脉缩窄、降主动脉瘤破裂、妊娠这三种情况出现在一人身上，并且成功治愈，在处理妊娠合并心脏病患者方面经验丰富的安贞医院也是第一次。
刘永民表示，采取这样的“杂交”手术背后，确实平衡了很多危险因素的应急处理措施，如患者病情发展危重、血色素极低、支架无法放置、手术没有体外循环保驾等等，既是各种方法的综合，又是一次“险中求生”的创新。
“通过集思广益，最终成功的挽救了患者的生命。这也给了我们医生很多提示，遇到难题时可以扩宽思路，不一定顶着火力冲锋，也可以采取迂回战术。”
后记
今后，小陈将带着体内的转流管和封堵器一起生活，如不发生特殊情况，正常生活基本没有问题，只需术后每年按时随访即可。
虽然手术很成功，但这次发病，还是给小陈的心中留下了一个巨大的遗憾。在被送往安贞医院后，经过检查，小陈腹中的胎儿已经已经停止了呼吸和心跳。而如果能够早一点意识到心脏问题的存在，这个遗憾，本可以有更好的方法，提前做好应对。
因此，刘主任建议
如果在体检时发现心脏或者后背有杂音；上肢高血压、下肢低血压；走路腿没劲等情况最好到医院进行进一步检查。
此外还要提醒高血压患者，一般体检无法查出上肢高血压、下肢低血压的情况，建议有高血压的患者到专门的高血压科进行四肢血压测量。
采/编：宋子荧
