病因
(1)支气管、肺疾病以COPD最多见
(2)胸廓运动障碍性疾病
①胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲、变形,导致肺功能受损
②气道引流不畅,肺部反复感染,并发肺气肿或纤维化
③缺氧,肺血管收缩、狭窄,阻力增加,肺动脉高压,发展成慢性肺心病
3)肺血管疾病
肺动脉狭窄、阻塞,引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重,发展成慢性肺心病
(4)神经肌肉疾病
肺泡通气不足、低通气综合征等产生低氧血症,引起肺血管收缩,肺血管阻力增加,导致肺动脉高压,右心负荷增加,发展成慢性肺心病
病理
(1)肺原发病变以COPD为主
(2)肺血管病变
①肺血管重建:肺动脉内膜增厚,内膜弹性纤维增加,内膜下出现纵行肌束,弹性纤维和胶原纤维性基质增多,血管变硬,阻力增加;中膜平滑肌增生、肥大,中膜增厚;无肌层肺小动脉出现明显肌层
②肺小动脉炎:管壁增厚、管腔狭窄、闭塞
③肺泡壁毛细血管床破坏、减少(>70%时阻力增大)
④肺血管床受压:肺泡含气量过多以及肺纤维化时瘢痕收缩,可压迫肺血管使其扭曲、变形
⑤多发性肺微小动脉原位血栓形成
(3)心脏病变
»肉眼:右心肥大、右室肥厚、心室腔扩大、肺动脉圆锥膨胀、心尖圆钝
»光镜:心肌纤维肥大、灶性肌浆溶解或灶性肌纤维坏死或纤维化,间质水肿,炎细胞浸润,房室束纤维化、脂肪浸润,小血管扩张,传导束纤维减少。急性病变时则有广泛组织充血、水肿、灶性或点状出血、多发性坏死
»电镜:细胞线粒体肿胀、内质网扩张、肌节溶解或长短不一,糖原减少或
治疗
(一)肺、心功能 代偿 期
n增强免疫功能