小黄是一个12岁的男孩子，他先后因活动后出现右足、左足跟疼痛，家长以为是活动导致的损伤，在医院予以对症处理后未予特别重视。后来他左眼出现红肿、惧光，提示虹膜睫状体炎，给予反复治疗后未见明显好转。最后至我院风湿科门诊就诊，并住院做了一系列相关检查后，最后确诊：幼年特发性关节炎（与附着点炎症相关性关节炎）、虹膜睫状体炎。
小周是一个12岁的女孩子，她入院时持续高热，还有全身红色皮疹，伴痒感，双侧踝关节痛，肝肿大，完善各项检查，排除感染、血液系统肿瘤、其他自身免疫性疾病，最后诊断：幼年特发性关节炎（全身型）、巨噬细胞活化综合征。
大家可能很好奇，
这前面写到幼年特发性关节炎
到底是什么呢？
换一个名称大家可能就很熟悉，在成人里，我们又叫做类风湿性关节炎。幼年特发性关节炎是指：16岁以前起病，持续6周或6周以上的单关节炎或多关节炎（关节炎定义为关节肿胀/积液，或存在下列体征中的两项或两项以上：1.活动受限；2. 关节触痛；3. 关节活动时疼痛；4. 关节表面皮温增高，并除外其他疾病所致。
幼年特发性关节炎儿童发病率大约为0.01%-0.1%，致残率高，未经治疗者，2年致残率达50%，3年致残率达70%。但是如果经过及时有效的治疗，控制临床症状，维持关节功能和预防关节畸形，至少75%患儿可免于致残。
它是一种自身免疫性疾病，是由于免疫系统部分丧失了区别“外来”和“自己”细胞的能力，因而破坏自己的关节成分。幼年特发性关节炎并不是一种遗传性疾病，因为它并不是由父母直接传到他们的孩子的。但却存在一些遗传因素导致对疾病易感，然后在外界环境因素的共同作用下导致了这个疾病的发生。幼年特发性关节炎是一种慢性疾病。临床上以持续的关节炎为特征，典型的关节炎的表现是疼痛、肿胀和活动受限，其特征性的表现是关节僵直，发生在长时间的休息后，因此，特别在早晨容易出现（晨僵）。
由上述2个病例，我们可以看到关节炎发病时表现多样，可以表现为关节肿痛及眼部炎症，还可以表现为发热、皮疹、关节痛。事实上根据不同的临床表现，幼年特发性关节炎可分为7种不同的类型。
他们的主要区别是是否存在全身症状以及受累关节的数量，即全身型幼年特发性关节炎；多关节型幼年特发性关节炎，它又分为两型：RF阴性和RF阳性；少关节型幼年特发性关节炎；银屑病型关节炎；与附着点相关关节炎及分类未定关节炎。
幼年特发性关节炎常规检查包括血常规+CRP、血沉、铁蛋白、RF、HLA-B27、细胞因子等炎症指标、关节MRI、眼部检查，及排除肿瘤、结核、其他自身免疫性疾病的一些检查。幼年特发性关节炎应及时诊断及治疗，正如上述2例病例所提示的一旦发现孩子出现关节压痛、肿胀、活动受限或典型的眼部表现，一定要到儿童风湿科就诊及时诊断、治疗。因为幼年特发性关节炎如果没有得到及时有效的治疗，关节就会受到损伤，甚至发生生命危险，最终导致关节畸形甚至残疾。
作者：上海市儿童医院风湿免疫科医生
