血液系统受累在许多疾病中很常见，但正因为此，我们便顺其自然地选择了血液科。错了吗？没错啊！但是，绝大多数的风湿免疫性疾病与血液系统受累密切相关。最近主任门诊上，干燥综合征患者的血常规多有白细胞减少的病例。今天，我们以干燥综合征为代表，给各位病友以正视听：在风湿病科，血液系统受累现象是很常见的！
原发性干燥综合征( primary sjogren syndrome，pSS) 是一种以泪腺、唾液腺受累为主的慢性自身免疫性疾病。口、眼干燥为其常见表现，并可累及肾、肺、神经及消化等多个系统，其中以血液系统受累最为常见[1]。
一、血液系统受累标准
血常规：
1) 白细胞减少，白细胞 (WBC) 计数小于 4×109/ L;
2) 血小板减少，血小板 (PLT) 计数小于 100×109/ L;
3) 贫血，血红蛋白（HGB) 男性小于 120 g /L，女性小于 110 g /L。
排除标准: 排除急性消化道出血性贫血患者，排除药物因素所造成血液系统异常患者。
二、血液系统受累依据
有学者[2]将pSS患者分为血液系统损伤组和无血液系统损伤组，并分别对其抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）抗 SSA抗体以及抗 SSB 抗体 进行检测，结果发现: ANA 、RF统计学差异无显著性；血液系统损伤组患者抗 SSA 抗体、SSB 抗体阳性发生率均明显高于无血液系统损伤组，提示抗 SSA 抗体、抗SSB 抗体可能参与 pSS 患者的血液系统损伤过程，这与之前［3］的有关研究结论完全一致。
三、不容忽视的血液系统受累
血细胞是否减少有助于临床病情评估。 pSS 血液损害的程度与pSS 病情轻重、疾病预后有关，并与形成淋巴瘤的风险度有关［4］。国外［5］研究发现淋巴结肿大、腮腺肿大、紫癜、白细胞减少、冷球蛋白血症及低 C4 水平是非霍奇金淋巴瘤和淋巴组织增生性疾病最重要的预测因素。因此， pSS患者们伴有血液系统损害时自己应给予足够的重视，同时，准确选择好科室并加强随访意识，监测是否合并血液系统肿瘤，以便早诊断早治疗。
四、针对原发病，拉回血细胞
很多患者都会因为某项检查里的某一指标异常而有一大堆的焦虑，其实这样对疾病是万箭穿心的伤害。大夫在看病时思路都是很缜密的，“大到多系统，小到大小便”都考虑在内的。想必大家对情志致病学说是有了解的，越是焦虑，越是病态。针对pSS血细胞减少的患者，大夫们在用药时会兼顾到，但处方往往偏重于治疗干燥综合征的方向，也即是坚持“针对原发病，拉回血细胞”的原则。话说得俗气些，就是“抓贼先擒王”嘛！
参考文献：
[1] 郑健,竺红.112例原发性干燥综合征合并血液系统损害的临床及免疫学特征分析[J]. 皖南医学院学报,2016,35(01):60-62+66.
[2] 刘凌泉,李国晖. 原发性干燥综合征血液系统损伤患者免疫学特性分析[J] . 北华大学学报(自然科学版),2017,04:508-511.
[3] 兰丽敏．原发性干燥综合征血液系统损害临床分析[J]. 河北中医，2011，33(9):1421-1423．
[4] Fietta P, Delsante G, Quaini F. Hematologic manifestations of connective autoimmune diseases[J]. Clinical & Experimental Rheumatology, 2009, 27(1):140.
[5] Nishishinya M B, Pereda C A, Muñoz-Fernández S, et al. Identification of lymphoma predictors in patients with primary Sjögren’s syndrome: a systematic literature review and meta-analysis[J]. Rheumatology International, 2015, 35(1):17-26.
