不知道大家有没有注意到，间质性改变、间质性肺病等字样越来越多的出现在很多人的体检CT报告中，特别是对于那些长期慢性干咳的患者，很多有间质性肺炎或者间质性改变，其中的一种常见类型，是结缔组织病引起的，下面介绍一下结缔组织性疾病所致的间质性肺病。
什么是结缔组织病结缔组织病（CTD）是一大类自身免疫系统紊乱，认不清自身正常组织并对其进行攻击而导致的疾病，包括SSc（系统性硬化症），RA（类风湿关节炎），PM/DM（多发性皮肌炎/肌炎），Sjogren‘s（干燥综合症），SLE（系统性红斑狼疮），这几个疾病都会侵犯到肺及其附属器官，比如airways（气道），pleura（胸膜），Musle（呼吸肌），导致PAH（肺动脉高压）以及ILD（间质性肺病）。最常导致间质性肺病的要数系统性硬化症，进展最快的数皮肌炎导致的间质性肺病。
国外的数据显示系统性硬化症（SSc）发病率最高，系统性红斑狼疮（SLE）发病率最低。在国内有数据显示类风湿关节炎（RA）发病率最高，值得注意的是干燥综合症（SjS）及多肌炎/肌炎（PM/DM）发病率也原来越高。
结缔组织病多发生于中年女性，最常见的情况是关节酸痛，但每一种结缔组织病都有一些特征性的症状，比如系统性硬化症的特征为手指末端关节硬化，皮肤捏不起来，上面有裂纹，有的人冬天手指不能沾冷水，会发白发紫甚至剧痛。类风湿关节炎是大家最熟悉的，表现为手指，脚趾小关节变形酸痛；干燥综合症表现为嘴巴干，牙齿因为长期得不到口水的滋润而导致恶性龋齿，年轻时就掉光都有可能，眼睛干，常年觉得眼睛里有沙子；多肌炎/肌炎主要表现为全身不明原因的乏力，有的伴有皮肤皮疹；系统性红斑狼疮特征性表现为面部蝶形红斑，这些疾病不但有各自的特征改变，严重时都可能影响到内脏，比如肺，导致肺纤维化。
结缔组织病导致的间质性肺病和普通的间质性肺病症状类似，主要以干咳、气喘及胸闷为主，很多病人没有结缔组织病的症状，以肺部表现为主，但在疾病发展的过程中，可能出现上述结缔组织病症状，此时诊断就比较容易，在体征，肺功能影响以及胸部CT表现来看和普通的间质性肺病也区别不是特别大。
这一部分主要展示给感兴趣的医生看，系统性硬化症导致的间质性肺病主要表现为NSIP（1），肌炎相关的间质性肺病有时候特别严重，病灶成大片状，进展很快（2），干燥综合症如果表现为LIP，CT表现上呈现出间质性改变以外夹杂着大小不等的囊泡（3）。
目前结缔组织病相关间质性肺病仍没有统一的治疗意见或者指南，主要借鉴结缔组织病的治疗方法，以使用糖皮质激素治疗为主，同时可以使用免疫抑制剂来治疗结缔组织病本身，建议肺部改变是结缔组织病的一部分，因此，在结缔组织病治疗好转后，肺部情况也会有所好转。除糖皮质激素外，还可以使用吡非尼酮、乙酰半管氨酸等抗纤维化治疗。
一般认为结缔组织病相关间质性肺病如果对于糖皮质激素治疗敏感的话，预后都好过普通的间质性肺病，但其中一些类型并不比普通的间质性肺病好，比如类风湿关节炎合并UIP状间质性肺病，预后与特发性肺纤维化相当，还有一些预后非常差，比如无肌病性皮肌炎相关间质性肺病，有可能所有药物用尽也不能挽救生命，一些病人可能从发病到去世只有一个月的时间。
结缔组织病相关间质性肺病占所有间质性肺病的大多数，多发于中年以上女性，大部分预后良好，少部分进展迅速，治疗主要靠糖皮质激素，吡非尼酮和乙酰半胱氨酸也可以使用。
想要了解更多呼吸系统疾病知识，可点击：通俗呼吸病学，读完了可以做半个医生，常见的呼吸病都在这里了通俗呼吸病学，读完了可以做半个医生，常见的呼吸病都在这里了
