前言
在开始我们的科普之前，先给大伙介绍个病例：1866年，一名患者因身体不适住院，入院时他还自行爬两层楼梯到诊所就医，但随后他开始出现无力、双手麻木，并逐渐加重，绝大部分肌肉都不能运动了，直至几乎不能说话，出现持续的剧烈腹痛及肌肉疼痛。虽然医生奋力抢救但最后患者去世了。后来发现，沿着患者的中等大小的动脉有肉眼可见的许多结节，伴随有动脉壁明显的炎症及血管壁增厚。这名患者得的就是“结节性动脉炎”，一种相对罕见的中等动脉血管炎。
“血管也会发炎”？
很多人都知道关节会发炎、肌肉会发炎，其实，血管也会“发炎”。血管炎是一大类风湿病的总称，这类疾病是由于免疫系统异常导致的血管破坏性炎症反应。目前已经发现并分类的血管炎就有20多种。我们根据主要受累血管的大小对血管炎进行分类。“大血管”主要指主动脉及其主要分支；“中等大小的血管”通常指比主动脉主要分支血管小，通过血管造影可见的血管；“小血管”是指所有肉眼看不见的血管，包括毛细血管、毛细血管后微静脉和微动脉。不同类型的血管炎在年龄、性别和种族上也存在着较大差异。
总的来讲，大动脉炎及巨细胞动脉炎均属于大血管炎，由于主要累及大血管，因此容易出现跛行、血压不对称、摸不到脉搏等表现。当炎症累及中等血管时，会出现皮肤结节、溃疡、网状青色斑块等，我们病例中介绍的结节性动脉炎就是一类中等大小血管炎。我们周边经常发生的皮肤青一块紫一块，就是小血管炎的典型特征，其中随着一种叫做抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的发现及检测，小血管炎又进一步细分，显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎就属于ANCA相关的血管炎。接下来，我就向大伙简单介绍一下几种比较常见的血管炎。
巨细胞动脉炎
最常见的系统性血管炎，主要见于老年人，以颈动脉分支病变为主。常表现为疲劳、发热等全身不适，头痛和视力丧失、复视等严重的视觉症状，常常同时出现以双上臂、双大腿及躯干疼痛为特征的风湿性多肌痛的表现。并可通过动脉活检加以区分。抽血检查可发现贫血、C反应蛋白及红细胞沉降率等炎症指标升高。治疗上以糖皮质激素治疗为主，以防止失明。
大动脉炎
另一种典型的大血管炎，大动脉炎又称“闭塞性血栓性主动脉病”，最常见于年轻女性。顾名思义，大动脉炎常因血管狭窄、闭塞或血管瘤等造成跛行、脉搏减弱消失、颈动脉血管杂音、头晕、双臂血压不等。虽然传统的血管造影能准确显示血管狭窄、闭塞、血管瘤等晚期特征性表现，但MRA仍是疾病早期和随访的首选影像学评估手段。大动脉炎主要累及主动脉及其分支，可出现心绞痛等心血管病变，而药物治疗对已狭窄的血管病变效果较差，因此，治疗多采用血管介入。
结节性动脉炎
是一种以极少或无免疫复合物沉积为特征的中等动脉血管炎，以40-60岁人群多见，表现为消瘦、肌肉疼痛、肌无力等全身症状及神经、皮肤紫癜、腹痛等缺血性症状，最常见睾丸疼痛等特征表现，需依靠病理学检查明确诊断。以糖皮质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂治疗疾病。
ANCA相关性血管炎
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎通常指一大类自身免疫性中小血管炎，常出现发热、肌肉关节疼痛等全身症状，抽血检查发现ANCA和自身抗体有助于诊断疾病。其中，显微镜下多血管炎常侵犯肾脏和肺，出现血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困难、咯血等，多伴有紫癜、皮肤溃疡等症状，最常有ANCA及蛋白酶3抗体阳性。而肉芽肿性多血管炎是一种肉芽肿性疾病，又称韦格纳肉芽肿，上下呼吸道及肾脏容易受累，主要以鼻、喉、气管等上呼吸道病变为主，会出现鼻窦炎、声音嘶哑等表现，可检测到核周型ANCA和髓过氧化物酶阳性。治疗上多采用环磷酰胺等免疫抑制剂及糖皮质激素缓解疾病。
总结
血管炎的分类仍在不断完善中，各类血管炎的鉴别诊断及治疗给风湿免疫科医生带来了机遇与挑战。因此，当患者出现长期的发热、关节肌肉疼痛、无力等非特异性全身症状和缺血症状时，应当警惕系统性血管炎可能，需尽早到风湿免疫科就诊，积极配合风湿免疫专科医生以明确诊治。
参考文献：凯利风湿病学
