一女子三年前开始反复口腔溃疡，一直以为是上火引起的，但是没想到一折腾就是三年，最终出现肠穿孔，后经诊断，她患上了“丝绸之路病”，“丝绸之路病”到底是个什么病？
“丝绸之路病”的专业名称是白塞氏综合症
（Behçets syndrome）
这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，所以得名“丝绸之路病”。1937年，土耳其Behcet教授首先描述并归纳了这一疾病，因此该病又称为贝赫切特病（Behcet's Disease，BD），也称白塞病。
“丝绸之路病”即白塞病，属于免疫系统疾病，是血管炎的一种，可累及全身大中小血管。以口腔溃疡，外阴溃疡，眼炎及皮肤损害为主要特征，胃肠道，中枢神经系统和大血管受累亦常见。起初症状不太明显，像口腔溃疡这样的症状很容易被忽视，等累及到眼睛、关节的时候，又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛，容易造成误诊。很多患者误到口腔科、眼科、消化内科等就诊无果。后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受到重创。严重的白塞病会累及眼部（眼白塞）、肠道（肠白塞）、神经系统（脑白塞）等。
最突出的表现是——溃疡
1、口腔溃疡
几乎所有患BD的人都会出现的症状就是口腔溃疡。
说到这里，你可能会有一些恐慌——我也有过口腔溃疡，莫非是得了丝绸之路病？
BD的口腔溃疡有自身的特点——常为多发小溃疡（直径<10mm）、反复发作、疼痛剧烈、愈合时间长，经常上一个溃疡刚刚愈合又出现了新的溃疡，而且在口腔的任何部位均会发生。
01、如何提防
“丝绸之路病”的发病原因未明确，可能与遗传、感染和生活环境有关，该病比较少见，早期症状多见于其他疾病，容易被误诊，诊断和治疗不及时可能导致失明、肠穿孔、脑损伤甚至死亡，因此，及早检查接受治疗至关重要。
白塞病早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖系溃疡、眼炎、关节疼痛、结节红斑等。一般的口腔溃疡只要休息好，多吃蔬菜水果就可自愈。如果反复出现口腔溃疡且一年内至少反复发作3次，反复出现生殖器溃疡(尤其是男性)，眼炎及皮肤病变者就要当心了，建议最好到医院风湿科检查是否患上了“丝绸之路病”，以免耽误治疗时机造成不可挽回的损伤。
02、如何治疗
1、急性期应卧床休息，发作间歇期应注意预防复发，如控制口腔感染等。
2、有重要脏器或者系统受累如:眼，大血管，中枢神经系统及消化道等显著炎症并伴好热时，应及早应用足量糖皮质激素治疗，待症状缓解后减量并维持一段时间。也可用细胞毒性药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
3、口腔溃疡损害、各种皮肤损害、关节炎症等可口服中药雷公藤制剂或秋水仙碱，严重口腔溃疡和生殖器溃疡者口服沙利度胺。
4、皮肤结节损害及血管病变者可使用抗血小板聚集的药物，也可用活血化瘀等药物。
5、关节症状严重，皮肤结节红斑疼痛明显者可口服非甾体抗炎药如布洛芬等
6、难治性患者，如累及葡萄膜炎，中枢神经系统，经糖皮质激素治疗无效有个案报道应用TNF-a拮抗剂有效。
03、日常自我防护
1、饮食：清淡、高热量、高蛋白、丰富维生素、易消化饮食，食物不宜过烫、硬，少吃刺激性食物。
2、休息：注意休息，保证充足睡眠，劳逸结合。
3、口腔溃疡护理：保持口腔清洁，餐前、餐后漱口，以免食物残渣遗留口腔内加重感染；交替使用漱口水，增加漱口次数；勿使用牙刷，改用消毒棉球；口唇干燥涂润唇油。
4、眼部护理：白天滴眼药水，晚上涂眼药膏并用纱布盖好。
5、会阴部溃疡给予湿敷，外用抗生素软膏及生长因子软膏或凝胶，保持皮肤清洁，穿宽松棉质内衣。
总之，“丝绸之路病”的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎、关节疼痛、皮疹等，诊断和治疗不及时可能导致失明、肠穿孔、脑损伤甚至死亡。因此及早检查接受治疗至关重要。
一般的口腔溃疡只要休息好，多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡反复出现，如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状，应及时到风湿免疫科检查是否患上了“丝绸之路病”，以免耽误治疗时机，造成不可挽回的损伤。
来源：西安交通大学第一附属医院 风湿免疫科 郭 妍
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