湿疹样乳癌又称乳腺派杰病,是发生在乳头部位的恶性肿瘤,是一种特殊类型的乳腺癌,约占乳腺癌总数的0.7%~3%。由乳头表皮细胞原位恶变而来,与深部乳腺组织的癌瘤无关,因而又称为“乳头癌性湿疹”或“乳头湿疹样癌”。
乳腺派杰病在乳头的鳞状上皮内可见恶性腺上皮细胞病变,几乎所有的病例均伴病变下方的导管内癌,通常累及1个以上输乳管和乳腺深部更远处的导管,病变可有浸润,也可无浸润。以乳头乳晕区湿疹样变为主要临床表现,临床上较为少见,首诊误诊率高。
临床表现
1. 乳头乳晕区的湿疹样改变,很像慢性湿疹。主要表现为局部破溃、渗出、结痂、痂皮脱落,上述过程反复发作,经久不愈,可伴有局部瘙痒疼痛。病程一般较长,长期病变可导致乳头磨损、消失。
2. 可伴有可触及的或临床不可触及的即在影像学上发现的乳腺肿块。
3. 可伴有乳头溢液。
鉴别诊断
1. 乳头乳晕区湿疹:
乳腺派杰病最易与湿疹混淆,临床表现酷似湿疹,不少患者一直在皮肤科就诊延误了治疗时机。典型病例的乳头溢液涂片做病理观察时,可以找到发生恶变的派杰氏细胞。由于该病在早期与慢性湿疹和接触性皮炎较难鉴别,因此对乳头乳晕区皮肤病损治疗超过2周疗效不明显者,应活检排除乳腺派杰病。
2. 恶性黑色素瘤和乳头原位鳞状细胞癌:
大多数病例可应用组织化学技术和免疫组化方法解决。
3. 乳头乳晕区其他皮肤病变:
如接触性皮炎和放射性皮炎,病变多为双侧,可以仔细询问病史借以排除。
治疗措施
1. 局部治疗
A. 全乳房切除术:是最常用的手术方式,对于不合并乳腺肿块的派杰病全乳切除的多个研究发现,在乳头乳晕区以外的部位,病理切片多数(36%-100%)都有隐匿性肿瘤的存在,因此全乳房切除术还是被广泛接受的。
B. 保乳手术+放疗:对于不合并乳腺肿块的病例,行乳头乳晕区的锥形切除,即中心象限切除,研究表明如果不加放疗,局部复发和远处转移率高,因此建议加做放疗。文献报道仅61%的患者病灶位于乳头乳晕区下方,另有39%的患者病灶分别位于乳腺的4个象限中,单纯的局部锥形切除易遗漏病灶,因此,选择局部切除术或单纯放疗应慎重。
C. 腋窝淋巴结清扫术:由于合并肿块的派杰病绝大多数合并浸润性导管癌,因此腋窝淋巴结清扫是推荐的,对于不合并肿块的患者,腋窝淋巴结转移发现率为22%,一般推荐只对伴有浸润性导管癌的患者行腋窝淋巴结清扫。
2. 全身治疗:合并浸润性导管癌或DCIS者应按照相应的全身治疗原则来治疗。