小明的妈妈最近为小明的病发愁了，小明原本是个机灵活泼的孩子，但是从上月起小明突然不爱说话了，一开始家里人也没太注意，但陆续又出现了新的症状，时不时发出一阵阵傻笑，手脚乱舞，更可怕的是小明的妈妈发现小明开始不认识自己了，小明的妈妈一下慌了，孩子不会是得了“精神病”吧？到了医院，小明最终被确诊为抗NMDA受体脑炎，经过一段时间的积极治疗，小明又恢复了以前聪明伶俐的样子。
那究竟什么是抗NMDA受体脑炎呢？
自身免疫性脑炎泛指一大类由于免疫系统的抗体针对中枢神经系统的抗原产生反应而导致的疾病。抗体是人体保卫人体自身健康的战士，用来对付细菌、真菌和病毒等外来敌人。但有时抗体这个战士会敌我不分，把身体自身组织当作敌人来攻击，导致自身正常组织被破坏，这就是自身免疫性疾病。自身免疫性脑炎患病比例占脑炎病例的10%-20%，其中以抗NMDA受体脑炎最常见，占自身免疫性脑炎的80%，于2007年首次报道。2016年在柳叶刀神经病学杂志上发表了国际自身免疫性脑炎诊断路径及标准。
抗NMDA受体脑炎诊断标准：
同时满足以下三项标准可诊断
1.急性起病（少于3个月）或至少包括以下6个标准中的4项：①异常（精神）行为或认知障碍；②语言功能障碍（多语、少语、缄默症）；③癫痫发作；④运动失调、运动障碍、或强直／异常姿势；⑤自主神经功能失调或中枢性低通气。
2.至少以下两项实验室研究结果：①异常EEG；②脑脊液细胞数增多或有寡克隆带。
3.合理排除其他疾病。
有什么辅助检查可帮助医生进行诊断？
1）影像学检查：头颅MRI多改变不明显或有一些非特异性的异常。
2）脑脊液：脑脊液检查结果通常是异常的，常显示细胞数增多或有寡克隆条带。
3）脑电图：可能出现局灶性慢波或癫痫活动。
4）抗体检测：同时在抗NMDA受体脑炎的诊断中，抗神经元表面抗原抗体具有极高的特异性，是确诊自身免疫性脑炎的主要依据，以脑脊液抗NMDAR抗体阳性为准。
5）恶性肿瘤评估：抗NMDA受体脑炎多见于青年女性，部分患者会合并畸胎瘤。如果没有检出肿瘤，则推荐对患者进行密切随诊，每3-6个月复查一次，持续至少2年。
既然抗NMDA脑炎有如此多的症状，不易判断，诊治延误常常会对患者带来不可预估的精神及神经残障，甚至危及生命，那究竟该如何治疗呢？
对抗NMDA受体脑炎的治疗目前主要为免疫抑制治疗及对症治疗，包括一线治疗激素，IVIG和血浆置换，二线治疗为环磷酰胺、利妥昔单抗、硫唑嘌呤、麦考酚酯等生物制剂或细胞毒药物。若发现治病肿瘤，尽早切除是关键。
尽管抗NMDA受体脑炎一般症状很严重，但较其他类型副肿瘤性脑炎预后为好，有研究发现大多数患者（约75%）完全康复或仅遗留轻微残障，少数可出现严重残障，甚至死亡。伴有肿瘤并且在神经系统出现的最初4个月内切除肿瘤者预后较好。
由于本病有一定的复发概率，推荐患者出院后应进行多学科护理：包括康复治疗、言语训练，以及神经精神和神经免疫学的随访，和恶性肿瘤的监测。（文/郑萍）
郑萍
首都儿科研究所附属儿童医院 神经内科住院医师
儿科学临床硕士，临床工作侧重于神经系统感染和免疫性疾病，发表多篇学术论文。
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