胎记是与生俱来的印记,不少婴儿身上会带有,正因如此,绝大部分家长并不当回事儿。那么胎记真的不用在意吗?上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科主任医师郑家伟教授指出,胎记有时候并不简单,它可以是血管瘤也可以是脉管畸形,如果任由其发展,会导致血管瘤或者脉管畸形越来越大,这不仅影响到患儿的颜值,也可造成皮肤破溃、糜烂、出血,甚至更严重的可造成大出血、死亡。不过,好在很多血管瘤和脉管畸形早期治疗的话,效果又相当不错,因此尽早诊断,尽早治疗。
错误认识贻误患儿治疗
郑教授指出,对于血管瘤及脉管畸形,目前老百姓及一些非专业的医生都存在着不少错误认识,这会贻误患儿的治疗,或进行不恰当的治疗。
1、 没有相关知识。郑教授说,临床来就诊的患儿家长,多数对血管瘤及脉管畸形不认识,起初多会以为是胎记,或者以为是蚊虫叮咬,亦或者认为是过敏,尤其当基层医生也分不清的时候,就极可能耽误治疗。
2、 分类不明确。过去将此类病变都笼统地归为血管瘤,又或者称为鲜红斑痣、草莓样血管瘤、太田痣、咖啡斑等等;而 现在则有了更加明确的分类,将此类病变总体称为脉管性疾病,分为血管瘤和脉管畸形两种;血管瘤可以分为表浅型、深部型以及深浅混合型;脉管畸形中又包括了血管畸形、淋巴管畸形以及混合型,血管畸形再细分又可分为微静脉畸形、静脉畸形和动静脉畸形,淋巴管畸形又分为微囊型和大囊型,混合型又分为静脉-微静脉型和静脉-淋巴管型。
郑教授告知,之所以对分类重新进行了规范,是因为不同的类型,治疗时所使用的方法是不一样的,取得的效果也是不一样的。但由于现在很多基层的医院仍旧沿用旧的分类方法,这样就使得患儿的分类不明确,在治疗上也无法规范。
3、治疗不规范。现在治疗血管瘤的方法,和以前完全不一样了。过去以冷冻、核素治疗、放射治疗为主,但临床应用下来这些治疗方法效果并不好,已经被淘汰了。但是很多基层医院没有对治疗方法进行更新,仍然一味使用这些过时的治疗手段,以致患者的病情更加严重,或者治疗后遗留严重的并发症。因此郑教授强调,在治疗前一定要有明确的诊断,按照新规,把分类搞清楚了,按照规范的方法进行治疗,才能使患者得到真正满意的疗效。
脉管病的临床表现和特点
郑教授介绍,据国内统计,血管瘤+脉管畸形的发病率为4%~5%,可谓非常之高。国外统计的数据告知,血管瘤的发病率为3%~10%,男女比例为1:3,30%出生时发现;微静脉畸形3/1000,出生即有,男女比例为1:1;淋巴管畸形1.2~2.8/1000,50%出生即有,90%在2岁前发现,男女比例为1:1。临床发现,出生时低体重的婴儿,早产儿发病率较高,可以达到12%;与孕期保过胎,服用过黄体酮或者注射过黄体酮有一定关系,因为黄体酮是一种雌激素,可以刺激血管的生长。
血管瘤——
血管瘤以内皮细胞增生为特征,瘤体经历增殖期、消退期和消退完成期,一部分可以自然消退。血管瘤一般出生时没有,出生7天后或者一个月左右孩子的皮肤上会出现一个小红点,然后迅速长大。全身都会有血管瘤,但是生长在头颈部的最多,占60%。四肢、躯干也可以长,女孩的肛周、会阴区也较多。其生长速度和小孩的发育不成比例,会突然迅速长大。如果处理不及时,皮肤会糜烂、破溃、出血。
血管瘤又可分为三种类型:
表浅型血管瘤:临床最常见,约占65%。通常在出生或出生后几周内发现,生长快,病变为淡红色或鲜红色斑块,压之褪色,突出皮肤表面,呈分叶状或小结节状,形似草莓。
深部型血管瘤:约占15%,主要位于皮下、腮腺、乳房,边界不清,有一定弹性,加压多变形,表皮颜色正常或呈淡蓝色。
深浅混合型血管瘤:在身体同一部位出现表浅型血管瘤与深部血管瘤的混合体,约占20%。混合型血管瘤生长速度快,受累面积广,在面部多影响容貌甚至毁容,在特殊部位多引起严重功能障碍。
脉管畸形——
脉管畸形是内皮细胞正常,以血管或淋巴管异常扩张为特征,不会自然消退,对激素治疗无效。其特点是没有增殖期和消退期,一般出生的时候就会有,会随着年龄的增长而呈比例增长,然后在青春期的时候长得比较快,和激素水平有关。另外与创伤、感染也有一定的关系。
脉管畸形又有以下几种类型:
微静脉畸形:微静脉畸形,过去称为鲜红斑痣,患儿脸上、身上往往一片红。其常以综合征形式出现:(1)Sturge-Weber综合征:累及眼神经和上颌神经时,15%合并难治性青光眼,1%~2%伴同侧软脑膜血管畸形。(2)Klippel-Trenaunay三联征:同时出现葡萄酒色斑、静脉畸形及肢体长度差异,患肢常表现为软组织及骨骼过度增粗肥大,而且常伴有静脉系统的缺如或发育不良。(3)Beckwith-Widemann综合征:表现为面部葡萄酒色斑,舌肥大,脐突出和内脏过度发育,其中1/3~1/2的患者因胰岛细胞发育过度而致严重的低血糖。
静脉畸形:除了头发、指甲这类没有血管的部位,身体其他部位都可以发生静脉畸形,甚至于舌部也可以发生,表现为肤色发紫。
动静脉畸形:动脉和静脉生长在一起,动脉血直接流到静脉,使静脉血管扩张,皮肤温度很高。成年后,血管会越来越鼓,磁共振下可见有些血管甚至生长到骨头里,把骨头破坏了。有时在正牙时,牙一松动就出血。动静脉畸形有一个发展变化的过程,很多患者在幼年时并不明显,看不出来,到了青春期的时候突然凸出长大。
淋巴管畸形:可发生在全身各个部位,导致组织肥大畸形,如出生后舌头肥大,一直伸在口腔外面,影响进食和长牙;半侧脸面肥大,家长起初往往以为是睡偏了脸。有些小孩生下来胳膊或腿变粗、变长,甚至半侧躯体都肥大,治疗相当困难。
清楚分类 针对治疗
说到治疗,郑教授再次强调,一定要按照上述分类明确类型后才能治疗。针对不同类型的脉管病,治疗方法完全不一样。
血管瘤的治疗——
郑教授介绍当前治疗血管瘤主要有三大手段:药物、激光、手术。
表浅型血管瘤:给予外涂噻吗洛尔眼药水为主要治疗方法,这种眼药水本用于青光眼治疗,是一种β受体阻滞剂,现在临床应用下来,效果确实不错。
深部型血管瘤:一线治疗是口服普萘洛尔,这也是老药新用,普萘洛尔之前用于治疗高血压,2008年法国的一位儿科医生发现了它在治疗血管瘤上有作用,后发表文章于《新英格兰医学杂志》,获得医学界的广泛认可,这个药物对深部型血管瘤有非常好的效果,目前已被美国FDA批准,是治疗血管瘤的一线药物。
深浅混合型血管瘤:口服药+局部涂药,两者一起用。
另外还有些特别严重的血管瘤,服普萘洛尔效果不是特别理想的,需要加上激素治疗。口服药物疗效欠佳者,就诊时年龄超过1岁,病变发生于唇、口腔黏膜、面颈部皮肤或皮下的,可以通过平阳霉素(得宝松)瘤内注射治疗。治疗时需注意适可而止,切勿过量。
脉管畸形的治疗——
微静脉畸形:针对它的治疗目前还是世界难题。过去治疗不规范,很多地方对病变打核素、直接打激光,但是效果都不好,有时反而使病变更加严重。现在有了新的办法,301医院激光科的顾瑛院士,把激光光动力引入到了微静脉畸形的治疗。其原理是静脉注射光敏剂,然后用激光和光敏剂的作用,使扩张的微静脉闭掉,从而起到治疗作用。直接打激光,是通过光热作用起效,治疗次数多,效果不一定好。如果控制不好,皮肤可能烧坏,形成瘢痕。激光光动力治疗次数少,效果好,缺点是治疗后需要避光一段时间。
静脉畸形:治疗以硬化剂注射为主,临床应用后发现,打硬化剂的效果还是很好的。硬化剂的作用在于把内皮细胞破坏掉,纤维化,这样静脉腔就会闭合。现在使用较多的是泡沫硬化剂,其优点在于用量较少,分散比较均匀,更容易留在局部。值得提醒的是,静脉畸形的治疗需要多次,因为此病会随着孩子的生长而生长,尤其到了青春期会生长得更为厉害,所以要求家长带孩子几年治疗一次,一直治疗到成人。
动静脉畸形:这类病比较少,很多基层医院也不会治,患者经常发生大出血。动静脉畸形治疗有一定风险,目前主要是以栓塞、介入治疗为主。对于此病,在治疗上还存在误区,很多基层医院为患者做结扎,结扎颈外动脉或者供血动脉,但这样往往导致病变发展越发厉害,因为动脉结扎之后,血流动力学平衡被破坏,使本来闭锁的周围侧支血管开放,病变向周围发展。因此,切勿再盲目进行结扎治疗。
淋巴管畸形:硬化剂注射±手术修整。
最后,郑教授再次提醒,对于家长来说,应尽早识别异常的“胎记”,及早到正规医院的专科就诊;切勿进行盲目治疗,一定要在血管瘤和脉管畸形类型明确的前提下进行治疗,这样才能得到最佳疗效,避免给孩子留下遗憾。
本文作者:李琳
采访专家:上海九院 口腔颌面-头颈肿瘤科 郑家伟教授