作者：尹丰、韩霏
背景
肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征。
肌张力障碍的分类主要根据以下两个方面：
（1）临床特征（发病年龄，发病部位，累及范围）；
（2）病因：特发性或继发于其他神经系统疾病。
迄今为止，肌张力障碍的药物治疗并不乐观。对于全身性肌张力障碍，药物治疗往往是左旋多巴、抗胆碱能药以及肌肉松弛药物，或几种药物联合使用。由于药物疗效并不显著且副作用较大，所以药物治疗的整体结果并不理想。
对于局灶性和节段性肌张力障碍，之前倾向于局部注射肉毒毒素，使受累肌肉去神经化。已证实，双侧GPi-DBS（脑深部电刺激）手术对于全身性和局灶性肌张力障碍均有效。需要重视的是，严格筛选手术适应征的患者以及控制伴随疾病，可能会收获更好的疗效，并且随着DBS技术的逐步完善，也慢慢成为更多患者的首选治疗方式。
对于肌张力障碍患者，究竟哪些人适合DBS，现在仍有争议。一般来说，对于所有类型的肌张力障碍，若药物治疗无效，均可以考虑DBS治疗，但仍未得到共识的是术前药物应用的类型、剂量、时间达到怎样的标准后，才选择DBS。
术前评估应包括主观评估和客观评估。主观评估主要是生活质量（包括自理能力、肌张力障碍及疼痛的严重程度），生活质量评估也往往是手术的主要原因。客观评估主要是影像学方面。一般来说，术前头颅MRI可判断肌张力障碍是原发性或继发于其他神经系统疾病。对于痉挛性斜颈，反复的不自主颈部活动会加重颈椎关节强直，造成颈部疼痛，因此颈椎MRI扫描有时也是必需的，以评估椎关节退行性变程度以及在DBS术前或术后是否需要脊椎手术。
此外，其他评估应包括术前及术后的完整的神经精神/心理评估，有报道称，肌张力障碍患者合并严重的心理问题，有部分自杀的案例。
对于特发性全身型/节段型肌张力障碍，DBS是首先推荐的治疗方式。多项严谨的科学研究表明，DBS手术可明显缓解特发性肌张力障碍的症状，尤其是3个月以后，症状改善非常显著。通过更长时间的随访，2012年有学者称，在术后3年甚至5年，对于严重的特发性肌张力障碍患者，刺激苍白球仍是有效及安全的，症状改善可达50%-60%，并且还发现手术时机越早、肌张力障碍症状越轻，会更好地改善运动症状，但功能却未见明显差异。此外，DTY-1基因突变阳性的肌张力障碍患者在接受DBS手术后的改善情况更佳。
安全性之前的研究表明，GPi- DBS是一个耐受度较高的手术。然而，言语障碍仍然是一个需要关注的问题，尤其是那些术前已经存在言语不畅问题的患者。其他的一些并发症包括一过性痴呆/精神障碍，一过性不自主运动，一过性偏瘫，颈部疼痛及电极移位。需要注意的是若抑郁情况出现，需要及时进行心理治疗。
结论总的来说，GPi -DBS对于特发性全身型或节段型肌张力障碍已证实有效，尤其是年轻、DYT-1阳性及发病时间短的患者，效果更佳。比如说，局灶性痉挛性斜颈的患者，若肉毒毒素注射治疗失败，DBS不失为一个好选择。而对于继发性肌张力障碍患者，手术应慎重选择，因为几乎没有证据表明DBS对继发性肌张力障碍的有效性。
参考文献：
Eligibility criteria for deep brain stimulation inParkinson’s disease, tremor and dystonia. Can J Neurol Sci. 2016; 43: 462-471.
