重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
本病属于中医学“痿证”范畴,本病病机多虚实夹杂,实多由湿热侵淫、燥热伤阴,虚则多属于中气不足,气血亏虚,肝肾不足。病久可以导致痰浊、瘀血阻络。
案1陈苏生葛根芩连汤案
海某,男,28岁。发病前曾出差南疆,归来自觉眼睑升举无力,某医院诊断为重症肌无力,住院治疗3个月,无效。又去某军医大学求治,诊断同上,给予中西医综合治疗8个月,亦未见显效。尔后来我院诊治。诊查:步履乏力,走十丈路即需休息,两臂提物无力,久坐即感腰弯如折,食欲不佳,夜寐不酣,小便黄,舌苔薄白,脉来濡细,病程已三四年,久治无效。
辨证:大凡物理,逢热则纵,逢寒则缩,肌之无力,总是肌之萎弱不振,过去一贯服用温壮之药,如参、芪、桂、附、鹿茸之属,今当反其道而行之,所谓正治不已,则从治是也。证属湿热留注,肌肉萎废。治法:宜清热利湿通络。方用葛根芩连汤加减。
处方:葛根12g,黄芩6g,黄连3g,知母9g,防己9g,苡仁12g,桑枝12g,苍术9g,黄柏9g,牛膝9g,甘草9g。治接独取阳明,葛根走阳明,故以为君。三黄苦寒坚阴,故以为辅。
7剂之后,原上下楼有困难,喘不上气,今上楼已比较轻松,下楼仍有抖索之感。过去眼睑升举无力,今自觉眼险跳动,如前所未有。
半年后复诊。根据《串雅》起废神丹及起废神方,皆以麦地等养阴药为主,故改拟处方。处方:麦冬15g,熟地15g,玄参12g,五味子3g,葛根12g,苡仁12g,枣仁12g,苍术9g,制半夏9g,合欢皮12g,又服药7剂,自觉脚力比前轻劲有力,过去从单位来门诊,中途要停2~3次,今已能不歇而至。过去手腕不能持重,今已能抱小孩矣!因其收效甚佳,嘱守方再服。前后服药60余剂,肌力大增,能下乡参加劳动。3个月后归来又索前方继服。曾与较量腕力,已不逊常人矣。
[原按]
南疆之地,湿热偏盛,感而为患,留注肌肉,使之痿废不用,即《内经》所谓“湿热不攘,大筋软短,小筋弛长”之意。故先以葛根芩连汤为主加清热除湿通络之品,独治阳明,待湿热尽除,阴伤明显时改以养阴为主加以调养,病愈如常人。
案2赵明锐芍药甘草汤案
任女士,47岁。经内科诊断为重症肌无力,住院月余,症状无甚改善,遂改用中药治疗。患者于半年前,曾感觉嚼食时咀嚼肌无力,继则四肢无力,不任使用,两眼睑下垂,颈项不能自持,终日困卧床第,翻身、大小便都不能自理,需人扶持。患者四肢瘫软无力,坐立皆需人扶持,时时自汗,面色微现潮红,喘息吐痰。胃纳尚可,二便正常。脉数大无力,舌质呈镜面,有裂纹。证属阴血亏损,津液枯竭,筋脉失养,迟缓不用。
处方:白芍40g,炙甘草30g,党参15g,乌梅10g,生黄芪15g。水煎服,日1剂。
服15剂后,咳喘、吐痰、自汗皆愈,肢体痿弱有明显好转,坐起皆可自主,并能下床扶杖行走二三十步。宗前方加减又服两个月之久,所有症状已减十之七八,并能操持少许家务。又宗上方加减制为丸剂常服,以巩固疗效。
[原按]
《内经》云:“肝主筋”“肝藏血”。下肢无力之“筋痿”的发生主要与肝的功能失调有关。如果邪热久羁,耗伤阴液,致使肝阴亏损,肝血不足,则筋脉失其所养而弛缓无力,日久可致四肢痿弱不任使用,形成“筋痿”之候。用芍药甘草汤治疗此病,大抵可以获效。芍药能滋阴液、和血脉、养筋脉、解痉挛。炙甘草补中缓急。芍药、甘草合用共为酸甘化阴之剂,善能柔肝、养阴,滋养血脉而解痉挛,另一方面又可强壮筋脉,以治筋脉弛缓而无力。人身之筋脉强壮有力,刚柔相得,运用伸届灵活自如,都要依靠阳气之温煦,阴血之濡养。如果气血一旦失调,筋脉失其温养,则会产生各种病患。由于邪伤阴液,致筋脉失养,既可导致筋脉的枯摘而发生挛急之证,又可导致筋缓而松软无力,不任使用。芍药甘草汤,一方能兼二用,既可治疗因伤阳而致的筋挛,又可治疗因伤阴而致的筋缓诸症。如果病情比较轻,如行走无大的障碍,仅是走远路及爬坡、上楼梯时感到下肢酸软无力,上肢不能举重物等这类型的病证,用此方治疗,适当加减,见效较速,治愈率较高,如果病情较重,站立不稳,行走困难,步履不能自持,困卧床第者,单纯用本方治疗,似不能胜任。需和其他药物配合,多服、久服,虽不一定短时间能治意,但对症状改善有明显的效果。
案3全小林黄芪桂枝五物汤案
宿某,男,43岁。2008年2月18日初诊。患者1月前无明显诱因出现左眼睑下垂,经北大医院检查,诊断为“胸腺瘤伴重症肌无力”,2008年1月25日行胸腺瘤摘除术。术后口服泼尼松40mg,日1次,症状未控制。刻下症见:左眼睑下垂,抬举无力,周身乏力,下肢尤甚,劳累后出现气短,口干甚,恶风多汗,纳差便溏,3~4次/日,眠差,舌淡,苔白厚腐,脉沉,略滑数。证属脾胃气虚,络脉虚滞,湿热内结。治以益气固表、温经通络、清热祛湿。
以黄芪桂枝五物汤合桂枝芍药知母汤意化裁:黄芪120g,川桂枝30g,白芍30g,鸡血藤30g,炒白术15g,防风9g,知母30g,生地30g。
2008年3月17日复诊:患者周身乏力明显好转,恶风、多汗较前减轻,现头汗较多,左眼睑下垂,口干欲饮,心烦易怒,遇寒热不适则腹痛如绞,便溏,2~3次/日,眠差,舌红,苔白腻,脉弦滑数。
拟方:黄芪120g,白术15g,枳实30g,云苓60g,知母30g,黄柏30g,生地30g。嘱泼尼松减为35mg,日1次。
2008年5月5日三诊:患者左眼睑下垂的症状基本消失,周身乏力明显改善,惟双下肢仍感无力,髋部双侧肌肉麻木,头部及上身多汗,大便成形,纳眠可,舌胖大,有齿痕,舌质红,苔白腻,舌下静脉迂曲,脉沉,略弦滑数。
拟方:黄芪120g,白术15g,枳实30g,云苓60g,知母30g,黄柏30g,生地30g,水蛭粉15g(包煎),鸡血藤30g,当归15g,浮小麦60g。
2008年6月30日四诊:患者左眼睑下垂及周身乏力症状已消失,双下肢麻木,夜间水肿,四肢频发抽搐,双髋关节刺痛,时有麻木感,口角流涎,口成,口渴,易汗出,睡眠一般,大便时不成形,舌前少苔,后部苔厚偏干,舌下脉络迂曲,脉象滑数。
拟方:黄芪120g,知母60g,黄柏30g,生地30g,黄连30g,天花粉30g,水蛭粉15g(包煎)。
结语
本病的治疗以补虚为主,并兼顾湿热、瘀血。
若由于湿热留注经络,而致肌肉痿废不用者,可选用葛根芩连汤,清除阳明湿热,下焦湿热合用四妙丸、防己等,待湿热尽除,再加以扶正调养。
肌无力由肝之阴血不足,经脉失养所致,可选用芍药甘草汤。
脾虚气陷则升举无力,见肌无力、眼睑下垂、汗出恶风,宜黄芪桂枝五物汤,表虚合玉屏风散。加水蛭、鸡血藤养血通络。
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