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病历资料
病例特点：男，25岁。主诉：左侧鼻塞伴鼻腔臭味半年，加重半个月。
患者半年前无明显诱因出现左侧鼻塞不适，呈间断性，无觉鼻腔臭味，无喷嚏，无流白色粘涕，无抽吸性血涕、鼻出血、鼻痒。曾到当地卫生站就诊，药物对症治疗无明显好转。半个月前自觉鼻塞加重，呈持续性，他人闻及鼻腔呼气臭味，患者求进一步诊治来我院门诊就诊，门诊以“慢性鼻窦炎”收入院。
专科检查：左侧鼻腔可见新生物堵塞鼻腔，表面欠光滑，触之易出血，鼻腔内情况未能窥见。鼻咽部黏膜光滑，表面可见大量黄褐色脓性分泌物，吸除干净后可见明显新生物。
影像表现：
CT平扫：
CT增强：
磁共振平扫+增强扫描：
影像表现：
左侧鼻腔软组织肿块，累及左侧鼻道、上颌窦及筛窦，CT平扫可见肿块边界不清，增强轻度强化，周围骨质稍破坏，鼻咽部软组织增厚，密度欠均匀，表面不光整，并可见低密度区，增强可见低密度坏死区，实性部分轻度强化。
MR上可见鼻腔及鼻咽部肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，DWI呈高信号，ADC呈低信号，提示弥散受限；增强后肿块呈均匀中度强化，鼻咽黏膜明显强化，局部见无强化坏死区，双侧咽隐窝及咽鼓管咽口存在。左侧蝶窦及上颌窦窦腔积液。
分析
青年男性，鼻腔软组织肿块密度及信号均匀，增强轻中度强化，未见明显坏死区，对周围骨质轻度破坏。而鼻咽部的肿块，表面不光整，可见坏死。两个部位的病变，影像特点不一样，一元论还是二元论？
病理：
左侧鼻腔及鼻咽肿物 淋巴细胞弥漫分布，见明显大片坏死。免疫组化示：CD3(弥漫+)，CD45R0（弥漫+）、CD56（弥漫+）、CD20(极少数+)、CD79α(极少数+),符合结外NTK淋巴瘤，鼻型；
概述：
结外NK-T细胞瘤，鼻型：（Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type) ；非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见类型，约占NHL的2%～10%，其恶性细胞大部分来源于成熟的NK细胞，少部分来源于NK样T细胞，因此称之为NK/T细胞淋巴瘤 。以鼻腔和鼻咽部好发。有倾向于沿黏膜、皮肤和淋巴道生长的生物特征。
病理：
具有以血管为中心的多形性淋巴细胞浸润，瘤细胞浸润破坏血管继而引起坏死等特点，多数病例存在EB病毒感染证据。
主要症状：
以鼻和面部中线部位的毁损性病变为特征，鼻腔的病例,临床症状常表现为鼻塞、流涕、血涕、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等。进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚至累及面部皮肤等。
影像表现：
好发于中线附近，多见于一侧或双侧鼻腔前下部，如鼻前庭区、中下鼻道、下鼻甲周围、鼻中隔软骨段，如病变弥漫性生长就难以区分原发部位。咽淋巴环亦可受累，呈环形增厚。
早期不典型 ：仅表现为鼻粘膜增厚或咽壁增厚，中老年人鼻腔及咽部改变，抗炎无好转，应活检。
进展期：鼻腔NKTCL,鼻腔及鼻旁窦阻塞，鼻腔弥漫性受侵，沿鼻腔铸型生长，轻-中度强化；有鼻背部软组织肿胀，可提示本病。鼻咽部软组织增厚，表面不光滑，毛糙。由于NKT淋巴瘤的病理是瘤细胞易浸润破坏血管而引起坏死，所以在影像上可见密度不均，形成气泡影，增强后可见坏死区，本病例矢状位重建更有利于观察此征象。（如下图箭头）
骨质破坏：鼻甲、鼻中隔、上颌窦内侧壁、硬腭最易受累，表面毛糙，虫蚀样破坏，较轻微。
重要临床征象：鼻翼或鼻背部软组织肿胀、增厚，咽淋巴环病变，面部软组织肿胀破溃。
举一反三
病例1：患者男，28岁，鼻咽部NKTCL，横断位可见鼻咽部软组织增厚，密度不均匀，可见气泡影。矢状位重建顶后壁增厚，表面不光整，龛影。
病例2：患者女，75岁，鼻型NKTCL，鼻咽部增厚，表面欠光整，凹凸不平，密度欠均匀。4天后增强，坏死物排出后,表面光整，部分粘膜线仍清晰可见。
病例3：患者男，45岁，左侧鼻腔前部软组织肿块，累及鼻中隔，鼻背部软组织增厚，受侵犯(箭头)，左侧上颌窦软组织影。
病例4：男性，47岁，鼻腔NKTCL，累及鼻咽。右侧鼻腔肿物呈铸型，鼻背部软组织肿胀，鼻咽部受累，软组织增厚。
以咽淋巴环为主NKTCL：咽淋巴环是淋巴瘤好发部位，当软腭及舌根密度不均匀时，出现蜂窝状气泡影或增厚的咽部表面凹凸不平，表面组织坏死，溃疡形成，高度提示NKTCL.
病例5：男，36岁，鼻咽部NKTCL,口咽部不均匀增厚，咽腔表面凹凸不平，咽腔变窄。
结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型），最多见浸润鼻部。查阅国外众多文献，部分病例可无鼻部表现，而仅出现了皮肤及肺部的侵润。鼻型NK/T细胞淋巴瘤肺部浸润CT表现包括双肺多发结节影、肿块影、肺炎样实变影、肺门淋巴结及纵隔淋巴结肿大和双侧胸腔积液，部分实变可见支气管充气征，肿块及结节周围可见晕环征。此类患者病情进展迅速，常规放化疗意义不大，预后较差。
鉴别诊断：
1.多发鼻息肉：可充填整个鼻腔，密度较低，增强无强化，无骨质破坏及鼻面部软组织受累；
2.内翻性乳头状瘤：多数为单侧发病，多发生于中鼻道外侧壁，一般不侵润鼻翼及临近皮肤，术后易复发，可伴有骨质明显破坏。
3.鼻窦癌：软组织密度可充填整个鼻腔，增强明显强化，可强化不均匀，周围骨质明显破坏。
4.Wegengers肉芽肿：常伴肺及肾脏改变，很少破坏硬腭，不出现鼻翼及临近皮肤浸润，慢性炎症可导致周围骨质硬化，增厚。
5.累及鼻咽，要与鼻咽癌相鉴别：鼻咽部不规则软组织肿块，增强不均匀强化，坏死在肿块内部，可向咽旁间隙侵犯，周围骨质明显破坏。
参考文献：
1.齐自萍，单军，唐磊，等.鼻及鼻咽部NK/T细胞淋巴瘤的CT表现.中国影像技术，2010，26（5）848-851.
2.王龙胜，郑穗生，陈立芳，等. 原发鼻腔NK/T细胞淋巴瘤CT诊断. 放射学实践，2012,27（12）：316-1319.
3.吴文秀，袁国奇，叶敬志.鼻-鼻咽NK-T型淋巴瘤的影像学表现.罕少疾病杂志，2016,23（1）：8-10.
