图片有点吓人，慎点！慎点！
作者 | 浙江省人民医院儿科 朱海峤
来源 | 医学界儿科频道
看了下面照片，您是否觉得这娃太吓人了！用“体无完肤，惨不忍睹”二个词来形容，一点不为过。的确，当阿克苏地区第一人民医院（作者援疆工作单位）儿科医生遇上这位患儿时，第一感觉同您也是一样：恐怖！
这患儿能不能救活，当时接诊的医生心里也没底，内心几乎是崩溃的。
病例1
男婴，3月。全身皮疹伴发热3天由县级医院转诊来阿克苏地区第一人民医院儿科（见图1）。发病前有湿疹史，否认用药史。
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作为医生，随时可能面临各种各样的意想不到病人。病人可以选择医生，而医生却不能挑剔病人，不管有多可怕，病情多危重，你都要迎难而上，容不得半点畏惧和退缩。这位患儿曾在某县医院就诊，由于病情太重，当地医生不愿意接收。家长抱着孤注一掷的心态，把患儿转来地区医院。
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阿克区地区第一人民医院是当地技术等级最高的三甲医院，一般不能轻易再转诊的，如果让病人转自治区医院路途太遥远，可能会延误治疗，患儿已经经受不起颠簸了。
大家心里都有杆秤，医生并不是神仙，的确还有很多不治之症，有时也会感到力不从心。只有医生能给病人一丝丝的希望，倾力挽回一个个濒危病人，创造一个个生命的奇迹。
主管的医生贾飞说，当时看到了这孩子时，也犹豫了片刻，最后还是把病人收下了。现在想来把病人留下的决定是正确的，等于是救了一条命。
当时接近年关，又遇上流感高峰季，科里人手相当紧张。由于患儿特别严重，所以全科室对患儿格外重视，给予加强监护和精心的护理。治疗上在抗生素治疗同时给予了阿昔洛韦抗病毒治疗，也注射了丙种球蛋白。幸运的是，在医护人员的努力下，患儿病情终于得到控制，皮损日渐恢复，最后终于痊愈出院了（图2）。
孩子究竟得的是啥病？
根据当时全身皮疹的形态，症状学表现，医生给出的初步诊断是，重型多形性红斑。
重型多形性红斑，又叫中毒性表皮松解症。它还有一个英文名字叫Stevens -Johnson 综合征。
这是一种罕见病，患病率国内还没有统计数据。国外的数据，发病率大约在一百万分之一。难怪很多儿科医师以前都从没见过。该病的病死率和致残率都很高。
当时也曾考虑过皮肤葡萄球菌感染烫伤样综合征、水痘－带状疱疹等几个容易混淆的疾病，但都一一否决了。
病因是什么？
重型多形性红斑的病因还不是很明确。大多学者认为，这个病主要发生在极少数有特应体质的患儿，对某些药物特别敏感，或者由于某些感染造成特殊的免疫反应有关。感染可来自病毒、细菌和支原体等。
该患儿发病前没有特别的用药病史，可以排除药物因素。当时考虑患儿在湿疹的基础上合并有皮肤感染。从皮疹形态来看，主要表现为全身性的疱疹和痂疹，皮疹的大小和分布相对比较均匀，有理由推测可能是单纯疱疹病毒（HSV）感染引起的皮损。由于当地实验室条件限制，无法做病毒DNA的检测或病毒的培养。
单纯疱疹病毒分两型：HSV-1在成年人主要感染口腔周围黏膜；HSV-2主要感染生殖器。在婴儿早期HSV可以引起全身播散性感染。母亲生殖器带有HSV便可以传染胎儿或新生儿。母亲口腔若带有HSV，可以通过一个不经意的亲吻，把口腔部的HSV传染给婴儿。这位患儿极有可能是通过这种方式传染上病毒的。这样的吻，宝宝承受不起。
婴儿早期的HSV感染
婴儿早期HSV感染，在国内研究不多。根据美国的儿科学术学会（PAS）2011年会资料显示：新生儿HSV感染的总发病率为1／1500～1／3000，其中围产期HSV感染发生率1／2000。宫内感染HSV，可以引起死胎。
病例2
一名未行产前检查的20岁初产妇因临产而至当地一所医院急诊室就诊。检查胎心音消失。婴儿为死产儿伴皮肤多发性溃疡（图3）。皮损病毒培养为HSV-2。
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在婴儿早期HSV感染中，宫内感染或先天性感染仅占5％。临床主要表现为如下三联征：
■ 皮肤病变，疤痕、活动性皮损、皮肤发育不良、色素沉着或色素减退、红斑丘疹；
■ 眼部病变，小眼畸形、视网膜发育不良、视网膜萎缩、脉络膜视网膜炎；
■ 神经病变，小头畸形、脑软化、水脑畸形、颅内钙化等。
病例3
一名经阴道分娩的30周早产儿，母亲是25岁初产妇，没有生殖器或口腔疱疹的病史。分娩期间应用胎儿头皮电极进行监护，产后第3天开始出现头皮皮损（图4）。皮损、血液和脑脊液细菌培养阴性。采用局部及静脉输注抗生素治疗无效。仍出现呼吸暂停。最后皮损处水疱的病毒培养显示为HSV-2。
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新生儿期HSV感染，主要表现为皮肤、眼、口三联征，简称SEM，这类型占45％。皮肤水疱、眼部炎症、囗腔溃疡。红疹特点是在红斑基础上出现成簇水疱，可相互融合（图5、图6)。常于生后10~12天出现三种病变。如能及时治疗，可免于死亡。复发率有90％。
早期识别和干预可以降低死亡率。本病容易与链球菌和葡萄球菌皮肤感染相混淆。确诊或鉴别有赖于HSV相关检测或病毒和细菌的培养。在诊断未明确之前，治疗应同时兼顾抗菌和抗病毒治疗。
病例4
一名20天的男婴（母亲25岁、第二胎第一产），因发热、昏睡2天来急诊。在急诊室中发现患儿肢体有异常活动，符合癫痫表现。体检未发现皮肤损害或其他异常。
辅助检查：脑脊液常规中白细胞12，淋巴细胞70%，多核细胞30%，蛋白110，葡萄糖55，细菌培养阴性。脑电图提示活动性癫痫。脑脊液HSV PCR显示HSV-2 DNA阳性。脑部CT扫描显示：颞叶毁损性病变（图7）。
新生儿HSV感染，有中枢神经系统（CNS）病变的占30％。在产后3周左右出现症状，表现为癫痫、昏睡、易激惹、震颤、拒食、体温不稳定、呼吸暂停、发热，无菌性脑膜脑炎表现。病死率高。幸存者中并发症的发生率极高。绝大多数可遗留永久性残障。有1/3仅有神经表现，不出现皮疹。
病例5
一名7天的男婴，因昏睡、拒食2天就诊，体检发现，昏睡、低灌注、伴呼吸窘迫和肝肿大、予以气管插管，收入新生儿监护病房，并开始实施“败血症诊断流程”。
辅助检查：血WBC 10.2，Hb100，红细胞压积30，血小板520。肝功能AST 12000 u，ALT 2500 u。CSF WBC 20，蛋白100，糖35，细菌涂片阴性。胸片：两肺弥漫性模糊影。血培养阴性。尽管应用了广谱抗生素，病情仍持续恶化，生后第12天死亡。尸检发现播散性HSV感染（图8）。
在新生儿HSV感染中，全身播散型占20％，在所有类型中病死率最高。在生后3－12天出现症状，可累及多个脏器，包括脑、肺、肝、肾上腺、皮肤和／或囗腔。此类患儿中有60％～75％可累及CNS。还可发生DIC、凝血障碍、呼吸窘迫、呼吸衰竭和代谢性酸中毒。通常在数小时至数天内死亡。
关于抗病毒治疗
越早开始抗病毒治疗，获益越大，可以挽救生命！
■ 阿昔洛韦初始给药方案（推荐静脉），20 mg／kg q8 h。SEM型，疗程至少14天；CNS型或播散型，疗程至少21天。
■ 维持治疗，在结束静脉给药疗程后，给予口服阿昔洛韦抑制病毒治疗，300 mg／平米，tid，连续6个月。
对于新生儿或婴儿早期的HSV感染，要尽可能做到早发现、早诊断、早治疗。一旦发现婴儿早期有如描述相类似的皮疹或皮损，甚至有“败血症样”症状，应想到HSV感染的可能。本病常与链球菌或葡萄球菌皮肤感染相混淆。有条件的，可以对脑脊液、咽、眼、直肠、皮损处拭子做HSV DNA检测或HSV培养确诊。治疗上对于拟诊的患儿，应在应用抗生素的同时，尽早开始抗病毒治疗。
