(一)原发性肾小球疾病
l、肾小球肾炎
l)急性肾小球肾炎(AGN):
急性起病,多有前期感染,以血尿为主,伴不同程度的蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能异常,病程多在1年内。可分为:
急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN):有链球菌感染的血清学证据,起病6-8周内有补体低下。
非链球菌感染后急性肾小球肾炎。
2)急进性肾小球肾炎(RPGN):
起病急,有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿,并常有持续性少尿或无尿,进行性肾功能减退,若缺乏积极有效的治疗措施,预后严重。
3)迁延性肾小球肾炎:
指有明确急性肾炎病史,血尿或蛋白尿迁延达1年以上,或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压。
4)慢性肾小球肾炎:
病程超过1年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全的肾小球肾炎。
2、肾病综合征(NS):
诊断标准:大量蛋白尿(Upro3+~4+;24小时尿蛋白定量≥50mg/kg);血浆白蛋白低于30g/L;血浆胆固醇高于5。7mmol/L;一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。
l)依临床表现分为两型:
单纯型NS,
肾炎型NS
凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS:
(1)2周内分别3次以上离心尿检查RB C>10个HPF, 证实为肾小球源性血尿者。
(2)反复或持续高血压,并除外皮质激素等原因所致,学龄儿童>130/90mmHg,学龄前儿童>120/80InmHg。
(3)肾功能异常,并排除由于血容量不足等所致。
(4)持续低补体血症。
2)依皮质激素反应分为:
激素敏感型NS:以泼尼松足量治疗≤8周,尿蛋白转阴者为激素敏感型NS;
激素耐药型NS:以泼尼松足量治疗8周,尿蛋白仍阳性者为激素耐药型NS;
激素依赖型NS:对激素敏感,但减量或停药1月内复发,重复2次以上者。
NS复发与频复发 统一复发与反复概念为复发,仅指尿蛋白由阴转阳>2周。
频复发是指NS病程中半年内复发≥2次;或1年内复发≥3次。
3、孤立性血尿或蛋白尿:
l)孤立性血尿:指肾小球源性血尿 持续性,复发性;
2)孤立性蛋白尿: 体位性,非体位性。
(二)继发性肾小球疾病:
l)紫癜性肾炎
2) 狼疮性肾炎
3) 乙肝病毒相关性肾炎
4) 其它:药物中毒
注:IgA-肾病属于免疫病理诊断,不在临床分类中讨论。
(三)遗传性肾小球疾病
1)先天性肾病综合征
指在生后6月内发病,临床表现符合肾病综合征,可除外继发所致者(如继发于TORCH或先天性梅毒感染所致等)。
分为:遗传性:芬兰型,法国型(DMS)
原发性:指生后早期发生的PNS
2)遗传性进行性肾炎
3)家族性再发性血尿,
4)其它,如甲一膑综合征