梅尼埃病是一种特发性内耳疾病,曾称美尼尔病,在1861年由法国医师ProsperMénière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水,多发生于30-50岁的中青年人,儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者占10%-50%。
梅尼埃病的发病原因是什么?
梅尼埃病的病因尚无定论,有下列几种学说。
1.耳蜗微循环障碍各种原因诱发的内耳微循环障碍均可使膜迷路组织缺氧、代谢紊乱,内淋巴液渗透压增高,致膜迷路积水。
2.内淋巴液生成、吸收平衡失调 膜迷路中钙离子升高、前庭水管纤维化、狭窄、闭锁,前庭小管、内淋巴囊解剖与发育异常、碳酸酐酶、腺苷环化酶等酶活性改变,均可致内淋巴液生成、吸收平衡失调.最终产生膜迷路积水。
3.膜迷路破裂炎症或外伤引起膜迷路积水,使蜗管、球囊、椭圆囊膨胀,螺旋器、囊斑、壶腹嵴受压.膜迷路积水加重致膜迷路胀破,内、外淋巴液混合,刺激神经感觉细胞导致眩晕、耳鸣、耳聋,裂口愈合则病变暂恢复,而愈合后的膜迷路可再次破裂。膜迷路裂口较大时.可形成永久不愈的瘘管,膜迷路就不再发生积水与破裂的循环。
4.其他学说变态反应、自身免疫异常、内分泌机能障碍、病毒感染、微量元素缺乏、内耳组织应激反应( effect of stress)、中耳肌肉炎症、与患者具有家族遗传的组织相关抗原(HLA)某些特殊基因位点等因素亦可能与梅尼埃病的发生发展有关。
梅尼埃病的眩晕具有哪些特点?
眩晕
1.常突然发作。患者在睁眼时感到周围的物体(房屋、天花板、树木等)发生旋转,患者自述感觉是天旋地转。而当患者闭眼时,这种感觉有所减轻,但会感到自身有沉浮感、颠波感或漂浮感。
2.眩晕发作时,患者一般神志清醒,但多伴有恶心呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等症状。
3.发作持续的时间短,一般持续发作几分钟,长则数小时。多可自然缓解,而转入间歇期,间歇期可数周或数月。随着眩晕发作次数增多,持续时间会越长,而间歇期会越短,甚至可天天发作。
耳聋
1.多为无先兆突发旋转性眩晕,患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转,或为摇晃浮沉感。持续时间从数十分钟至数小时,部分患者可达数日甚至数周。
2.早期多为低频(125~500Hz)下降的感音神经性聋,可为波动性,发作期听力下降,而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展,听力损失可逐渐加重,逐渐出现高频(2~8kHz)听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象:复听现象,即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。
耳鸣
耳鸣可能是本病最早的症状,初期可表现为持续性的低调吹风样,晚期可出现多种音调的嘈杂声,如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失,久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。
耳闷胀感
眩晕发作期,患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛,耳痒感。
如何治疗梅尼埃病?
药物治疗
药物治疗分为急性期和非发作期的治疗。急性期治疗以抗晕动治疗为主,恢复期的治疗目的为减缓内淋巴水肿、减少发作,但遗憾的是目前对于听力下降没有证据显示有药物或者治疗手段有效。
1.急性期抗晕动的药物治疗
抗组胺药:苯海拉明
苯二氮卓类药:地西泮,氯硝西泮,阿普唑仑
止吐药物:异丙嗪, 甲氧氯普胺等,适用于严重呕吐的病例,故多选择非口服用法。
用药注意:
(1)异丙嗪有一定的镇静作用,因此老年人使用时注意剂量。
(2)异丙嗪和甲氧氯普胺有锥体外系的副作用,为剂量依赖性,有使用后出现舌头伸长等肌张力障碍的病例报道,儿童和老年人使用时要注意剂量。
(3)以上抗晕动药物建议短期使用,特别是止吐药物和苯二氮卓类,一般在急性期的前三天。
(4)长期使用对平衡功能的代偿恢复不利,同时容易出现副作用。
2.恢复期治疗
梅尼埃病患者更易受到对听力和平衡有影响的饮食和环境因素的影响。通常推荐限盐为初始治疗的一部分。适当限盐的膳食约含有 2~3 g/d 的钠。每日盐摄入量应平均分配到每餐中,避免任何一次大量盐的摄入。饮食中常用的添加剂味精-谷氨酸钠也是常见的诱发因素,需要避免过度使用。
利尿剂有排钠作用广泛用于梅尼埃病的治疗,然而针对利尿剂作用的系统评价显示,由于所有试验中均存在方法学缺陷,没有足够的证据表明利尿剂对梅尼埃有确切的作用。考虑利尿剂的价格低廉和长期使用副作用较小等因素,推荐通过饮食干预后仍有眩晕发作的病人,可以考虑使用利尿剂作为治疗的一部分。常用的排钠利尿剂氢氯噻嗪,氨苯蝶啶,国内有这两者的复合制剂可以使用。
倍他司汀的副作用小,有改善内耳循环的作用,是恢复期常用的药物,常用的剂量为 10 mg tid,但如果长期使用对于减少眩晕发作无明显作用可以停用。
目前没有足够的证据证明使用全身激素有效,且长期口服激素的副作用较大,因此临床上不推荐口服激素预防梅尼埃病的眩晕发作。对于耳鸣的治疗,抗癫痫药物如加巴喷丁、卡马西平、抗抑郁药物中阿米替林、帕罗西汀都被尝试用于临床,但系统评价显示目前没有足够的证据提示其对耳鸣有效。
手术治疗
多达 90% 的梅尼埃病患者通过生活方式干预和药物治疗可维持正常的日常活动。但仍有约 10% 患者存在难治性或进展性的持续症状,严重影响其生活质量。这些患者是外科治疗的合适人选。梅尼埃治疗的手术分为破坏性治疗和非破坏性治疗,前者包括庆大霉素鼓室内注射,迷路切除术和前庭神经切断术。
一般而言,破坏性手术更适用于药物治疗无效的患者以及单侧梅尼埃病患者。然而,对严重双侧疾病或顽固性眩晕的病例,迷路切除也必须予以考虑。 非破坏性手术包括内淋巴囊手术 (减压或分流或两者同时进行) 和球囊切开术。
如何预防梅尼埃病?
1.低盐饮食及清淡饮食:建议每日摄入盐量<1.0g;
2.避免劳累及生活不规律;
3.保持心情舒畅,避免抑郁等不良情绪;
4.保证充足睡眠;
5.疾病发作期应卧床休息;
6.尽量避免灯光照射及强声刺激;
7.疾病间歇期建议加强锻炼,增强体质。忌烟、酒、浓茶、咖啡等;
8.避免接触过敏原,控制全身过敏性疾病;
9.积极治疗全身伴随疾病。
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