白血病虽以白细胞及其幼稚细胞——白血病细胞在骨髓或其他造血组织中进行性、失控性增生为主要特征,但并非仅局限于骨髓或造血组织,它还可累及心、肺、脾、泌尿系统、生殖系统、中枢神经系统等全身各组织脏器,当累及皮肤时,通称其为皮肤白血病。
临床上真正原发性皮肤白血病必须是末梢血、淋巴结、内脏均无异常而仅有皮肤出现白血病病变者。皮肤白血病的皮损有两种表现形式,一种是特异的,另一种是非特异的:
特异性皮损的形状可呈丘疹、结节或肿块,也可是剥脱性皮炎;皮肤的颜色可呈黄色、棕褐色、红色、紫色或蓝色;皮损部位遍布体表,口唇、齿龈亦多有发生,发生在颜面的皮损多有破溃。非特异性皮损为多形性皮损,常见的有荨麻疹、大疱性皮疹、多形性红斑,也可见到丘疹坏死性皮疹、湿疹样皮疹或带状疱疹,甚至弥漫性红皮症、出血性皮损与溃疡。
非特异性皮损的瘙痒症状十分常见,尤其是淋巴细胞性白血病。特异性与非特异性皮损既可单独存在,又可同时并存。临床诊断上非特异性皮损仅能提示白血病存在的可能性。
皮肤白血病的诊断要结合病史、体征、末梢血片、骨髓或淋巴结检查。其治疗要分清病型,因时因症论治,切不可盲目用药。
皮肤白血病损害为红色或紫色,稍高起的丘疹或结节。有些病例丘疹可融合成斑块样可发生出血性损害。结节继续增大可形成溃疡。皮损广泛分布,最常受累的部位为躯干、四肢和颈部但亦有发生单个大结节或斑块者。亦有报告,大疱出血性损害和疼痛性阴部溃疡如AMT的始发损害者约2%~4%的患者发生白血病性齿龈炎。
皮肤白血病的诊断依据浸润中占多数的细胞类型和皮肤浸润模式的识别与临床和血液学检查所见相互关系而定。单独依靠白血病细胞形态学特点,不都可能作出诊断在大多数情况下需要进行细胞化学和免疫组化检查才能准确判断皮肤白血病的来源。