褚衍林 教授，解放军306医院，专家组
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原发心脏恶性肿瘤（primary malignant cardiac tumor）极其罕见，据文献报道其发生率为0.002%~0.28%。由于发病率极低且其病史、体征、心电图、X线及常规实验室检查缺乏特异性，常与心包积液、肝硬化腹水、中心型肺癌及其他心脏病所致慢性充血性心力衰竭相混淆，易误诊和漏诊。
病理类型文献报告主要为血管肉瘤（anjiosarcoma)、平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）、横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）间皮肉瘤 （mesotheliosarcoma）、骨肉瘤(osteosarcoma)、粘液肉瘤（myosarcoma）、滑膜肉瘤 （synovial sarcoma）、恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma）、雪旺氏细胞瘤（primary malignant cardiac schwannoma ） 透明细胞肉瘤（clear-cell sarcoma） 梭性细胞癌 （spindle cell sarcoma）。而以血管肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、间皮肉瘤发病率较高。
临床表现：根据肿瘤生长部位、性质、局部浸润程度及造成功能障碍而出现不同表现。起源于房、室壁肿瘤常向心包内浸润生长，并可累及上下腔静脉及肺静脉，导致心脏受压及腔静脉、肺静脉回流受阻，患者出现心慌、气短、肝大、腹水及下肢水肿。大量液体渗出造成心包积液，致心功能急剧下降及心包填塞。心腔内肿瘤可引起心腔腔内血流受阻和瓣膜功能受限，造成心功能下降和心律失常，同时易引起拴子脱落导致体、肺动脉拴塞。少数病例可出现心肌缺血和心律失常。
临床诊断：原发心脏恶性瘤病史、体征、心电图、X线及常规实验室检查缺乏特异性，常与心包积液、肝硬化腹水、中心型肺癌及其他心脏病所致慢性充血性心力衰竭相混淆，易误诊和漏诊。近年来心脏超声、心脏CT、核磁共振在心脏肿瘤诊断中取得了良好效果。遇到下列情况且原因不明者应警惕心脏恶性肿瘤可能，应进一步行心脏超声、心脏CT、核磁共振或心血管造影检查：(1)进行性胸闷、气短，不能平卧伴心包腔大量积液；(2)上腔或下腔静脉回流受阻或出现难以纠正的肝大、腹水及下肢水肿；(3) 突发心律失常及体、肺动脉栓塞；(4)难以纠正的顽固性心衰；(5)纵隔及心影增宽。心脏超声检查可确定肿瘤的部位、范围以及与周围组织的关系，并可动态观察肿瘤的活动状态及所造成的功能障碍。但超声检查在心包大量积液时肿瘤易漏诊，且不易与纵隔肿瘤和中心型肺癌的鉴别。磁共振、CT可准确确定肿瘤部位及周围组织受累情况，并对肿瘤的定性有较好的分辨率，有助于肿瘤心脏肿瘤位置及性质判断。选择性心血管造影由于其具有创伤性及引起肿瘤脱落的潜在危险，目前不作首选，仅应用于超声、CT、核磁共振等无创性检查难以确诊者。
外科治疗及疗效：心脏恶性肿瘤不仅由于肿瘤压迫心脏、大血管，心腔内肿瘤引起血流受阻、瓣膜受损导致严重心肺功能障碍，而且由于肿瘤局部浸润致大量渗出致心包填塞，心律失常和肿瘤栓子脱落致体、肺动脉栓塞，严重威胁病人生命，故一经确诊，应及时手术。术前合并心包、胸腹腔大量积液，应给予心包或胸腔穿刺减压，症状略好转后抓紧手术。术中肿瘤切除应力争彻底。心腔外肿瘤累及心房、腔静脉及肺静脉者应同时切除累及心房壁及静脉壁。累及心脏瓣膜者应行瓣膜修补或瓣膜置换。尽管恶性肿瘤预后不良，早期诊断、及时完整手术切除结合术后化疗、放疗及免疫治疗可明显延长生存。
