2017年，欧洲儿科胃肠病、肝病和营养学会（ESPGHAN）的核心小组成员制订了儿童自身免疫性肝病患者的诊断、治疗和长期随访等意见建议。图为儿童自身免疫性肝病治疗流程。
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声明要点速览
· 小儿自身免疫性肝病根据病理机制分为3种形式：AIH、ASC和肝移植后新发AIH。
· 根据血清学，AIH进一步分为2种类型：1型，ANA阳性和（或）SMA抗体阳性；2型，抗LKM-1和（或）抗LC-1阳性。
· ASC在血清学（ANA/SMA）和组织学与自AIH-1型相似，但胆管成像可见胆管损伤，伴相应表现。在ASC中pANNA阳性比AIH更常见，抗LKM-1阳性罕见。
· 肝移植后新发AIH的特点是血清自体抗体阳性（ANA、SMA、典型或非典型抗LKM-1）。
· 对于AIH，ASC和肝移植后新发AIH共同的特征性组织病理学特点是界面性肝炎。
· 肝实质炎症对于类固醇±咪唑硫嘌呤的标准免疫抑制治疗在AIH、ASC均有良好应答，但在ASC中约50%患者的胆管病变进展，比AIH更多的导致终末期肝病并需要肝移植。
· ASC比AIH与IBD更多相关，肝脏疾病的恶化和肝移植后疾病复发的风险均与肠道疾病活动有关。
· 少数对标准治疗无应答的患者、经常复发的患者应给予替代的免疫抑制治疗，其疗效仍是个例（按优先级次序包括MMF、钙神经蛋白抑制剂、利妥昔单抗、抗TNFα）。
· 40%的患者会复发，一般是由于治疗过程中未坚持用药，尤其是青少年。
· 儿童患者至少治疗2~3年才能小心尝试停药，只有当转氨酶和IgG水平正常，并且自体抗体阴性或低滴度（免疫荧光法检测）至少1年才考虑停药。停药前应复查肝活组织检查，以排除残余肝脏炎症。
· 肝移植后AIH和ASC均可复发，ASC移植术后复发更为常见。
· 非AIH肝移植后新发AIH对经典的AIH治疗方案有应答，对于标准的抗排斥治疗无应答。
引证
本文
WANG FC, ZHANG M. An excerpt of diagnosis and management of paediatric autoimmune liver disease: ESPGHAN Hepatology Committee position statement (2017)[J]. J Clin Hepatol, 2018, 34(1): 46-52. (in Chinese)
王福川, 张敏. 《2017年欧洲儿科胃肠病、肝病和营养学会立场声明：儿童自身免疫性肝病的诊断和管理》摘译[J]. 临床肝胆病杂志, 2018, 34(1): 46-5
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