颅内6种血管性病变

作者:医学界神经病学频道 2018-04-17阅读:2749次

阅读关键词:动脉瘤、淀粉样变性、动静脉瘘伴静脉曲张、海绵状血管瘤、真菌性动脉瘤、Galen静脉畸形

原文|《Brain and Spine Imaging Patterns》

翻译|张隐笛 李善杰

来源|新乡医学影像

1.动脉瘤

颅内动脉瘤形成常见于动脉分叉处;动脉瘤囊由内膜、外膜,有时有血栓构成,肌层和膜部终止与动脉瘤颈部。无血栓动脉瘤MRI显示局灶性血管流空信号。MRA可检出颅内动脉瘤,尽管CTA示更适合的影像方法。

病例1

横断位T2WI示一结节状低信号区与右侧颈内动脉相连;MRA示动脉瘤起自右侧颈内动脉与后交通动脉连接处

病例2

MRA图及重建图示动脉瘤起自右侧颈内动脉与后交通动脉连接处

病例3

矢状位T1WI+C示一环状样强化病灶伴内部盘旋状外观,这是一例含血栓的动脉瘤;MRA示一小的动脉瘤腔,外围大的是血栓腔

病例4

2.淀粉样变性

淀粉样变性首次由Virchow描述。它是一种嗜酸性,不溶性的细胞外蛋白,刚果红染色;组织中的淀粉样变性有三个特点:

• 刚果红染色,在偏振光下观察,淀粉样物质呈“苹果绿”双折射光

• 电子显微镜下明显的晶状体超微结构

• 穿过β褶板对x射线衍射。

淀粉样变性可作为全身性疾病的一部分或单独存在。全身性淀粉样蛋白沉积也被称为淀粉样变性,发现在患有丙球蛋白病或浆细胞病变的患者中。局部淀粉样蛋白沉积可见于脑、脑膜动脉及小动脉的内膜和中膜,这就是所谓的脑淀粉样血管病。脑淀粉样血管病好发于颞顶枕叶,主要发生于老年患者,无性别差异,可出现皮层出血,推测与血管壁的淀粉样变性导致血管脆性增加或微动脉瘤破裂有关。

淀粉样血管病导致的出血通常为脑叶出血,易累及额叶和顶叶。也有报道蛛网膜下腔和硬膜下出血。有复发或多发出血的倾向。MRI可表现为多个低信号区,符合慢性出血。

横断位T2WI梯度回波图示脑内多发低信号灶,符合多部位陈旧出血。深部灰质病灶可能是由于高血压性出血所致,因为淀粉样变性出血倾向于发生在浅表皮质区域。

横断位T2WI FLAIR图像示广泛的脑室周围白质缺血性改变。

补充来自网络(脑淀粉样变性(CAA)1、临床特点:常见的年龄相关的脑小血管疾病,以认知功能损害、痴呆、精神症状、反复和/或多发性脑叶出血为主要表现,易反复发作,亦可表现为脑缺血或蛛网膜下腔出血2、CAA出血机制:脑内小动脉壁中层淀粉样变诱发微动脉瘤形成或破裂,且ApoEƐ4等位基因表现者CAA发展快,ApoEƐ2等位基因表现者示ICH的强烈标志(纤维状坏死和微血管瘤形成);3、CAA缺血机制:血管淀粉样浸润可致小动脉透明样变、纤维素性阻塞、狭窄性内膜增生、血管腔严重狭窄,导致局灶性缺血和梗死的发生。

3.动静脉瘘伴静脉曲张

动静脉瘘是伴有动静脉分流的高流量病变。硬脑膜动静脉瘘占颅内血管畸形的10-15%,而1/3的后颅窝AVM为硬脑膜动静脉畸形。大多数硬脑膜动静脉瘘在40至60岁出现症状,女性多于男性,尤其是累及海绵窦的硬脑膜畸形。在MRI上,扩大引流静脉比扩大的供血动脉更明显.MRI观察较CT佳。当看到皮层静脉扩大,而无任何AVM病灶时,提示硬脑膜动静脉瘘。在MRI上可以看到并发症,如梗塞,窦腔血栓形成和脑积水。

横断位T2WI示圆形低信号区近窦汇,邻近见迂曲血管;横断位T1WI+C示结节强化病灶伴迂曲血管,结节灶通常为动静脉瘘造成的迂曲静脉

4.海绵状血管瘤

海绵状血管瘤是血管畸形中最常见的类型,存在多样性和家族倾向。其可偶然或因出现癫痫或神经症状而被发现,尤其是合并出血时。MRI是观察海绵状血管瘤的合适的影像学方式,表现为圆形、边界清晰病灶,因出血成分时相的差异表现为混杂信号。病灶周围围以一圈含铁血黄素低信号带,此低信号带对磁化率效应较敏感的成像序列T2WI或T2*WI明显,使病灶呈“爆米花”状;有时可见到低信号结节灶。在MRI上增强通常可见强化。海绵状血管瘤与肿瘤并出血的鉴别具有挑战性,但肿瘤出血的演变与血管瘤的静态外观形成对比,一个完整的含铁血黄素环和缺乏占位效应、水肿倾向于海绵状血管瘤。如果血管瘤合并急性出血,则更难以鉴别肿瘤合并出血;但随着时间的推移,它会演变成血管瘤的典型表现。海绵状血管瘤可发生于脑实质内或硬膜外。

横断位T2WI示左侧额叶低信号灶,T2WI+FLAIR示呈低信号,横断位T1WI未见确切异常,横断位T2WI梯度回波示左侧额叶明显低信号灶

5.真菌性动脉瘤

感染会削弱动脉壁并致霉菌性动脉瘤。草绿色链球菌是最常见的致病菌,曲霉菌是最常见的真菌致病菌。大多数霉菌性动脉瘤是由于分支动脉中存在感染性栓子引起的,因此它们通常在大脑中动脉的外周分支上发现。实际上其为假性动脉瘤,并且伴有高的颅内出血和致死率。MRI表现为流空信号。

横断位及矢状位T2WI示左顶叶局部结节状低信号灶,DSA侧位观示左侧大脑后动脉顶-枕分支处动脉瘤

6.Galen静脉畸形

Galen静脉畸形有多种原因。它可以是具有深静脉引流的软脑膜动静脉畸形,或直接的动静脉瘘,或者两者都有。常见的供血动脉来自扩张的穿通动脉,大脑前动脉分支和大脑后动脉分支。未经治疗的Galen静脉畸形患儿中可能会出现脑组织缺失,脑积水常见。MRI显示扩张并流空的Galen静脉和窦汇,是由于动静脉分流导致静脉流速增加所致。

矢状位T1WI示Galen静脉区低信号灶,矢状位及冠状位T1WI+C示Galen静脉区强化肿块,DSA示Galen静脉畸形