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来源丨NEJM医学前沿
一位65岁的女患者因急性肝衰竭，转诊至麻省总医院。她6年前确诊为自身免疫性肝炎；7周前突然乏力，出现黄疸；4天前不省人事，跌倒在家。据了解，该患者曾酗酒多年；用药史复杂，近期短暂服用激素后，未遵医嘱，使用了水飞蓟和沙棘等“保肝”草药。
麻省总医院的医生经过细致检查，拨开重重迷雾，终于找到病因。他们总结了病例，发表在《新英格兰医学杂志》上。
究竟是什么原因导致了这次肝衰竭？想与麻省总医院的名医一比高低吗？
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病例简介
外院血液检查提示肝脏酶学水平升高，抗核抗体高滴度阳性，血清IgG明显升高，影像学提示“肝硬化”。口服糖皮质激素后症状好转，但患者未遵医嘱续贯硫唑嘌呤治疗，而是在4周内减停泼尼松，并使用草药等治疗。
入本院7天前，再次出现黄疸；4天前，家人发现其意识丧失，跌倒在家。送至当地医院时，体温39.5°C。
血液主要异常为：PLT 111,000/mm3（140,000~440,000），ALB 2.4 mg/dL（3.2~5.2），TBIL 263.3 μmol/L，ALT 1040 IU/L，AST 738 IU/L，血氨66 μmol/L（11~51），INR 5.2（0.9~1.2），肌酐50 μmol/L（44~115），乳酸9.9 mmol/L（0.5~2.2）。腹部超声提示肝右叶新发不清晰异常回声区、无液化。立即重新使用口服糖皮质激素，并给予乳果糖、利福昔明及静脉维生素K，以纠正和预防肝性脑病、凝血功能异常。
治疗过程中，患者肾功能急剧恶化，但按肝肾综合征治疗后并无好转。患者出现发热、外周血白细胞为27,000/mm3（4200~10,200）。血培养，56小时后需氧瓶报告革兰氏阴性螺旋形杆菌生长。由于患者危重，转入本院。
本次入院前患者曾有腹泻，无恶心、呕吐及腹痛，曾出现咳嗽及少量血痰，否认呕血、黑便及其他出血。
既往史方面，患者长期居住在城市，无疫水接触；确诊自身免疫性肝炎前曾较大量饮酒数年（每周5.7~9.5 L烈酒），6年前戒酒。曾服用包括水飞蓟和沙棘在内的保健品。
转入本院时患者相对较平稳，体温37.1°C，心率65 bpm，血压126/60 mmHg，呼吸18次/分，不吸氧时血氧饱和度94%，定向力正常。
查体发现其皮肤巩膜黄染，散在蜘蛛痣，双肺听诊及少量细湿啰音，腹软，无压痛，移动性浊音阳性。腰骶部及双下肢可凹性水肿。尿常规阴性。肝炎病毒学指标均阴性。血液检查提示轻度贫血，WBC 16,930/mm3，PLT轻度降低。ALT 190 IU/L、AST 204 IU/L，电解质大致正常。甲胎蛋白阴性。
那么，问题来了。
1
本次疾病突然加重的原因是：
A. 自身免疫性肝炎合并药物性肝损害
B. 因停用激素所致自身免疫性肝炎急性加重
C. 细菌感染诱发
D. 自发性腹膜炎
2
患者在外院曾有血培养阳性，最可能的细菌是：
A. 幽门螺旋杆菌
B. 大肠杆菌
C. 空肠弯曲菌
D. 难辨梭状芽胞杆菌
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《NEJM医学前沿》对此次活动保留最终解释权。
