很多人由于各种原因会换上肝硬化，而且大部分是胆汁淤阻引起的肝硬化。他们的病症一般是有黄疸、白蛋白低，有腹水、转氨酶升高等等。大家对肝硬化不会太陌生，现在让我们来了解原发性胆汁性肝硬化。
原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的慢性进行性自身免疫性肝病，特点为肝内小胆管渐进性的破坏和炎症反应，导致胆流障碍，出现肝内慢性淤胆的临床和生化表现，最终可发展为肝纤维化和肝硬化。这种病多发于中年女性，早期常无症状，以后出现倦怠乏力和皮肤瘙痒。血清ALP和CTT增高。血清内AMA阳性为本病具有特征性的免疫学标志。
很多顾客都是帮家里人买药，都不清楚病人状况，一般他们都不知道要做哪些检查，患者平时有哪些不舒服，同时也不知道药物治疗。以下我们一起来了解下。
原发性胆汁性肝硬化的临床表现
绝大多数患者为中年女性，40—60岁患者占85%--90%，男女发病率之比1:9。缓慢起病早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲及体重多无明显下降。约10%患者可无任何症状。本病病程缓慢进行。常见临床表现如下：
1、慢性进行性梗阻性黄疸：胆小管的炎性梗阻可产生不全性梗阻性黄疸。早期患者可无明显黄疸，但由于血中胆盐浓度增高，刺激末梢神经而有皮肤瘙痒，病久后则有皮肤粗糙，色素沉着，脱屑增厚。
2、脂肪代谢紊乱期：肠道中缺乏胆盐可影响食物中脂肪的乳化和吸收，引起脂肪泻，继而导致脂溶性维生素和钙的吸收障碍，最终导致营养不良。维生素D和钙吸收不良产生骨质软化和骨质疏松，甚至骨折，患者常感腰背及肋骨处疼痛。
3、肝脾肿大：由于长期胆汁淤积，肝常显著肿大，可致脐水平线，质硬、无压痛，表面光滑或呈细颗粒状。脾脏也明显肿大。
4、皮肤黏膜出血倾向：一方面，凝血因子主要由肝脏合成，由于肝功能下降，凝血因子合成减少；另一方面，脾脏肿大，脾功能亢进，破坏过多的血小板。
5、晚期出现肝硬化和肝功能衰竭的多种表现，如肝掌、蜘蛛痣。食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水、下肢水肿、肝性脑病和肝肾综合征。
6、80%PBC患者还伴有其他自身免疫性疾病及结缔组织病，如：干燥综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎和干燥综合征。约三分之一患者合并结石症。
肝硬化
原发性胆汁性肝硬化需要做以下检查
（一）、肝功能检测
1、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天门冬氨酸氨基转移酶（AST）
PBC 患者血清ALT和AST水平多为正常或轻度升高，一般不超过正常值上限的5倍，如果患者血清ALT和AST水平明显升高，则需一步检查除外其他原因所致的肝病。
2、碱性磷酸酶 ALP
96%PBC患者可有血清ALP水平高，且可见于疾病的早期几无症状患者
3、r--谷氨酰转肽酶 (r--GT)
正常人血清r-谷氨酰转肽酶 主要来自肝脏，肝内r--GT主要分布于肝细胞浆和肝内胆管上皮中。血清r--GT升高可以协助判断血清中升高ALP为肝源性，骨病时，血清ALP可能升高但r--GT正常。PBC患者血清ALP及r--GT水平可以预测是否对熊去氧胆酸治疗产生完全疗效。
4、血清胆红素
血清胆红素和PBC患者的生存率显著有关，如果血清胆红素持续超过100u mol/L，患者生存期一般不超过2年。患者血清胆红素急剧升高提示预后不良。
5、血清蛋白
早期无明显变化，晚期白蛋白减低，球蛋白升高，白蛋白/球蛋白比值下降，甚至倒置。
6、凝血酶原
由于维生素K缺乏，早期凝血酶原常降低，注射维生素K后恢复正常。晚期由于肝功能衰竭，肝脏不能利用维生素K合成凝血酶原，注射维生素K后不能纠正凝血障碍。
（二）、免疫学检测
1、线粒体抗体（AMA）需求AMA诊断PBC的敏感性和特异性均超过95%。PBC患者血清AMA通常为高滴度阳性（≥1:40）。如果AMA高滴度阳性，即使无PBC得症状及生化异常，亦强烈提示为PBC。
2、细胞免疫与体液免疫 细胞免疫力降低，lgM明显升高。
让我看看原发性胆汁性肝硬化的治疗方案
一、症状治疗
1、低脂肪、高热量、高蛋白饮食，脂肪摄入量每日低于40--50g.
2、瘙痒是最常见的症状，考来烯胺散，3g qid。亦可以应用利福平、纳洛酮或纳美芬。
3、骨质疏松症，特别是年龄大的女性患者合并长期卧床更易发生。停经妇女需要补充钙剂，同事吃激素刺激造骨，所有停经后PBC患者可考虑激素替代治疗，降钙素对此无作用。二磷酸盐类可能有效。
4、补充脂溶性维生素，肌内注射维生素A、维生素D。维生素K。
二、特殊治疗
熊去氧胆酸是目前肯定对PBC有疗效的药物，可以减少内源性胆汁酸的肝毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，降低胆红素并抑制免疫球蛋白及IL-2和IL-4的产生。
免疫抑制剂泼尼松、硫唑嘌呤、环孢素等可改善症状，使生化指标改善， 但组织学无改善。
肝脏移植 肝脏移植是末期PBC患者唯一有效的治疗方式。适应症为血清胆红素大于150mmol/L，有顽固性瘙痒、顽固性腹水进行性加重的骨质疏松、肝性脑病食管静脉曲张破裂出血和复发性感染。
